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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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陳旻湖 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
消化內(nèi)科
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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種較為嚴(yán)重的膽汁淤積性肝病,屬于常染色體隱性遺傳?;颊咄ǔ霈F(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢等癥狀,需要及時(shí)就醫(yī)。若感身體不適,請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿隨意服藥。
2017-11-03 22:37
1.病因:主要是由于基因突變,導(dǎo)致肝細(xì)胞和膽管上皮細(xì)胞功能蛋白異常,引起膽汁排泄障礙。
2.癥狀:常見有黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長發(fā)育遲緩等。
3.診斷:通過血液檢查、基因檢測、肝穿刺活檢等明確診斷。
4.治療:包括藥物治療,如熊去氧膽酸、苯巴比妥等,必要時(shí)可能需要肝移植。
5.預(yù)后:早期診斷和治療有助于改善預(yù)后,但病情嚴(yán)重者預(yù)后較差。
總之,進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種復(fù)雜的疾病,需要綜合多種方法進(jìn)行診斷和治療。
新問題:如何早期發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同,通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見到,肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張,內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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