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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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陳旻湖 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
消化內(nèi)科
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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種較為嚴(yán)重的膽汁淤積性肝病，屬于常染色體隱性遺傳?；颊咄ǔ?huì)出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢等癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)。若感身體不適，請(qǐng)立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，切勿隨意服藥。
2017-11-03 22:37
1.病因：主要是由于基因突變，導(dǎo)致肝細(xì)胞和膽管上皮細(xì)胞功能蛋白異常，引起膽汁排泄障礙。
2.癥狀：常見有黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。
3.診斷：通過(guò)血液檢查、基因檢測(cè)、肝穿刺活檢等明確診斷。
4.治療：包括藥物治療，如熊去氧膽酸、苯巴比妥等，必要時(shí)可能需要肝移植。
5.預(yù)后：早期診斷和治療有助于改善預(yù)后，但病情嚴(yán)重者預(yù)后較差。
總之，進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種復(fù)雜的疾病，需要綜合多種方法進(jìn)行診斷和治療。
新問題：如何早期發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥
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針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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