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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是什么病

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是什么病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    陳旻湖 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級甲等

    消化內(nèi)科

    進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種較為嚴(yán)重的膽汁淤積性肝病,屬于常染色體隱性遺傳?;颊咄ǔ霈F(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢等癥狀,需要及時(shí)就醫(yī)。若感身體不適,請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿隨意服藥。
    1.病因:主要是由于基因突變,導(dǎo)致肝細(xì)胞和膽管上皮細(xì)胞功能蛋白異常,引起膽汁排泄障礙。
    2.癥狀:常見有黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長發(fā)育遲緩等。
    3.診斷:通過血液檢查、基因檢測、肝穿刺活檢等明確診斷。
    4.治療:包括藥物治療,如熊去氧膽酸、苯巴比妥等,必要時(shí)可能需要肝移植。
    5.預(yù)后:早期診斷和治療有助于改善預(yù)后,但病情嚴(yán)重者預(yù)后較差。
    總之,進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種復(fù)雜的疾病,需要綜合多種方法進(jìn)行診斷和治療。
    新問題:如何早期發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥

    2017-11-03 22:37
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥?   肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同,通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見到,肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張,內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»

黃疸 皮膚瘙癢
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  • 茅益民

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

    擅長:病毒性肝炎、脂肪肝、藥物性肝損傷、膽汁淤積和自身免疫性肝病、 詳情»

  • 賈繼東

    主任醫(yī)師 教授

    北京友誼醫(yī)院

    擅長:慢性病毒性肝炎、自身免疫性、膽汁淤積性、遺傳代謝性肝病及肝移 詳情»

  • 馬佩球

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:從事傳染病學(xué)、腫瘤學(xué)、肝膽內(nèi)科學(xué)四十多年,在中西醫(yī)結(jié)合治療肝 詳情»

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葉良兵

葉良兵 / 副主任醫(yī)師

擅長:熟練掌握普外科、泌尿外科、乳腺外科各種疾病的診療,尤其對泌尿外科常見病如前列腺增生、泌尿結(jié)石等,普外科膽囊疾病、保膽取石等,乳腺外科乳腺結(jié)節(jié)、囊腫、增生、腫瘤等具有豐富的??浦R及臨床經(jīng)驗(yàn),熟練掌握腹腔鏡、輸尿管硬鏡、軟鏡、經(jīng)皮腎鏡、電切鏡、乳腺旋切等使用操作,能獨(dú)立完成腔鏡下腎囊腫去頂減術(shù)、輸尿管切開取石術(shù)、輸尿管切除吻合術(shù)、經(jīng)皮腎碎石取石術(shù)、輸尿管軟鏡碎石術(shù)及開放腎切除術(shù)、腎部分切除術(shù)、乳腺旋切術(shù)等。

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吳傳磊

吳傳磊 / 副主任醫(yī)師

擅長:中國性學(xué)會男性生殖醫(yī)學(xué)分會委員,安徽省中醫(yī)藥學(xué)會男科專業(yè)委員會常務(wù)委員。 從事男性生殖與不育癥臨床診療近二十年。曾在安徽省立醫(yī)院、上海交通大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院等三甲醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí),對各種原因引起的男性無精癥,少、弱、畸形精子癥,精液粘稠、不液化以及男性生殖器發(fā)育異常等的診治積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),對男性性功能障礙(陽痿、早泄、射精困難、性欲異常等)有獨(dú)到的治療經(jīng)驗(yàn)。

預(yù)約掛號
汪佩霞

汪佩霞 / 副主任醫(yī)師

擅長:婦科子宮肌瘤、卵巢囊腫、不孕癥、宮腔畸形、宮腔粘連的微創(chuàng)手術(shù),良性婦科腫瘤的手術(shù)治療及各類婦科常見病多發(fā)病的治療。

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