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遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（Ⅰ型）是由于遠(yuǎn)端腎小管功能障礙導(dǎo)致的代謝性酸中毒，表現(xiàn)為血氯增高、血鉀降低等。其病因多樣，包括自身免疫性疾病、遺傳因素、藥物損傷等。治療方法包括糾正酸中毒、補(bǔ)充鉀鹽等。 1.病因：自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；遺傳因素如基因突變；長期使用某些藥物如兩性霉素 B、鋰制劑等；腎臟疾病如慢性腎盂腎炎；特發(fā)性原因不明。 2.癥狀：患者常出現(xiàn)乏力、軟癱、多尿、煩渴等。 3.診斷：通過血液生化檢查，如檢測血鉀、血氯、血 pH 值等；尿液檢查，分析尿 pH 值、尿電解質(zhì)等。 4.治療：糾正代謝性酸中毒，常用枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀等；補(bǔ)充鉀鹽，如氯化鉀；治療原發(fā)病，如治療自身免疫性疾病。 5.預(yù)后：早期診斷并規(guī)范治療，預(yù)后較好。但如果病情嚴(yán)重或未得到有效治療，可能會(huì)引起腎鈣質(zhì)沉著、腎結(jié)石等并發(fā)癥。 總之，遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（Ⅰ型）是一種需要重視的疾病，患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，明確病因，接受規(guī)范治療，以改善癥狀，預(yù)防并發(fā)癥。