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朊蛋白病的病因

朊蛋白病的病因

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    張麗芳 主任醫(yī)師

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)內(nèi)科

    朊蛋白病的病因:該病的病變主要累及大腦皮質(zhì),有時(shí)基底節(jié)、丘腦、小腦皮質(zhì)等也可受累。
    (1)肉眼觀(guān)大腦萎縮。
    (2)光鏡下神經(jīng)氈(neuropil),即神經(jīng)突起構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和神經(jīng)細(xì)胞胞漿出現(xiàn)大量空泡,呈海綿狀外觀(guān),伴有不同程度的神經(jīng)元缺失和反應(yīng)性膠質(zhì)化,但無(wú)炎癥反應(yīng)。病變區(qū)可有淀粉樣斑塊。
    (3)電鏡下空泡內(nèi)可見(jiàn)含有與細(xì)胞膜碎片相似的卷曲的結(jié)構(gòu)。
    臨床表現(xiàn)多樣性,多以人格改變起病,進(jìn)行性智力衰退,無(wú)發(fā)熱。CJD患者可有步態(tài)異常,肌陣攣和發(fā)展迅速的癡呆。99%病人的病情為進(jìn)行性發(fā)展,往往在起病后5個(gè)月~1年內(nèi)死亡,死亡率99.2%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于癌癥。

    2015-08-01 18:35
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王瑾

王瑾 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):公立三甲,陜西省中醫(yī)醫(yī)院,擅長(zhǎng)小兒癲癇,頑固性癲癇,繼發(fā)性癲癇,老年癲癇病,外傷性癲癇等三叉神經(jīng)痛疾病

預(yù)約掛號(hào)
孟祥建

孟祥建 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):癲癇、三叉神經(jīng)痛、頭痛、高血壓、糖尿病、腦血管疾病、癡呆、面肌痙攣、肌無(wú)力、神經(jīng)性頭痛、腦萎縮、視神經(jīng)萎縮、腦梗后遺癥、神經(jīng)損傷、肌肉萎縮、多系統(tǒng)萎縮、難治性頭暈頭痛、坐骨神經(jīng)痛 面神經(jīng)麻痹等多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

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李華

李華 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):公立三甲,西北大學(xué)第 一醫(yī)院,擅長(zhǎng)對(duì)小兒癲癇,頑固性癲癇,繼發(fā)性癲癇,顳葉性癲癇,小兒腦癱、三叉神經(jīng)痛、帕金森等神經(jīng)疾病等的手術(shù)治療

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