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肝豆?fàn)詈俗冃允欠駮?dǎo)致死亡?

請問肝豆?fàn)詈俗冃詴粫?dǎo)致死亡?

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    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    馮海峰 主治醫(yī)師

    江蘇靖江市太和醫(yī)院

    一級甲等

    眼科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。如果病情嚴(yán)重且未得到有效治療,是有可能導(dǎo)致死亡的。其影響因素包括病情嚴(yán)重程度、治療及時性、患者依從性、有無并發(fā)癥、個體差異等。 1. 病情嚴(yán)重程度:病情越重,對肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等損害越大,死亡風(fēng)險越高。如已出現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化、肝衰竭,或嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如吞咽困難、呼吸困難等,死亡風(fēng)險增加。 2. 治療及時性:早期診斷并及時進行規(guī)范治療,如驅(qū)銅治療、飲食控制等,可有效控制病情,降低死亡風(fēng)險。若延誤治療,病情進展迅速,預(yù)后較差。 3. 患者依從性:患者能否嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進行治療,包括按時服藥、控制飲食等,對預(yù)后影響較大。依從性差可能導(dǎo)致治療效果不佳,增加死亡風(fēng)險。 4. 有無并發(fā)癥:若并發(fā)嚴(yán)重感染、上消化道大出血、肝性腦病等并發(fā)癥,會顯著增加死亡的可能性。 5. 個體差異:不同患者對疾病的耐受和反應(yīng)不同,個體的基礎(chǔ)健康狀況、免疫系統(tǒng)功能等也會影響預(yù)后。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷绻茉缙谠\斷、積極治療,并嚴(yán)格遵循醫(yī)囑,控制病情進展,是可以提高生活質(zhì)量、延長生存期的。但如果病情嚴(yán)重且未得到有效管理,確實存在死亡的風(fēng)險。

    2024-12-09 01:56
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

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  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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