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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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李建武 主治醫(yī)師
鶴壁市人民醫(yī)院
三級甲等
呼吸內科
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嗜血綜合征主要是單核巨噬細胞過度增生??杀憩F為容易感染、貧血、脾大、淋巴結腫大、皮膚瘀點瘀斑等。治療上急性期使用丙種球蛋白,有利于病情緩解。常見的化療藥物依托泊苷及環(huán)孢霉素,分為初始治療期及維持治療期,療程需要數年時間。也可以加以鞘內注射。如果治療困難、失敗或疾病復發(fā),可考慮行骨髓移植術。
2019-03-28 12:45
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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患者你好,嗜血細胞綜合癥治愈率嗜血細胞綜合癥治愈率可達60%到70%,根據具體的癥狀,進行規(guī)范的對癥治療,盡量保護器官功能,預防多器官功能衰竭,這是一個規(guī)范的治療過程。目前根據具體的情況,需要系統(tǒng)規(guī)范治療,要密切監(jiān)測生命征變化,監(jiān)測器官的功能,治愈良好,治愈率可達60%到70%。嗜血細胞綜合癥是一種以發(fā)熱伴皮疹肝脾腫大,全血細胞減少,凝血功能障礙以及組織吞噬形態(tài)完整的紅細胞、白細胞和血小板為主要表現的臨床綜合征。本病前期臨床診斷較困難,而且容易誤診,特別是發(fā)病年齡小于兩歲的患兒,提示家族性,嗜血性淋巴組織細胞增生癥的可能性大,多有陽性家族史屬隱性遺傳診斷較難,該病情發(fā)展迅速,來勢兇猛,死亡率高。有研究顯示,死亡率可高達45%,嗜血細胞綜合癥一般早期發(fā)病70%發(fā)生于一歲以內,甚至可在生前發(fā)病,出生時即有臨床表現,所以需要早期診斷清楚,早期給予治療,進行造血干細胞移植是唯一可治愈該疾病的手段。早期給予結合基因學、細胞功能學治療反應等進一步判斷有無原發(fā)的可能,盡早的進行干細胞移植,率率可達60%到70%。祝健康。
2019-03-21 18:14
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