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同型胱氨酸尿癥，該怎么治療？

2014-12-12 03:53 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

同型胱氨酸尿癥，該怎么治療？

回答1
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楊娟主治醫(yī)師

北京豐臺(tái)廣濟(jì)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

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兒科

1.合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應(yīng)用大量維生素。早期應(yīng)用低蛋氨酸飲食可以預(yù)防癥狀的發(fā)生。要補(bǔ)充胱氨酸，長(zhǎng)期低蛋白飲食，應(yīng)少食動(dòng)物蛋白?？墒秤命S豆、扁豆等植物食品。
2.對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應(yīng)限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當(dāng)。
2014-12-15 10:52

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回答2
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王衛(wèi)理醫(yī)師

上海市松江區(qū)新浜鎮(zhèn)衛(wèi)生院

一級(jí)

內(nèi)科

同型胱氨酸尿癥是蛋氨酸代謝過(guò)程中由于酶缺乏而引起的遺傳性疾病，是一種少見(jiàn)的累及眼、心血管、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)的綜合征。主要的臨床表現(xiàn)是多發(fā)性血栓栓塞、智力落后、晶體異位和指趾過(guò)長(zhǎng)。多數(shù)患者為父母近親結(jié)婚，國(guó)內(nèi)已有報(bào)道。合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應(yīng)用大量維生素。要補(bǔ)充胱氨酸，長(zhǎng)期低蛋白飲食，應(yīng)少食動(dòng)物蛋白?？墒秤命S豆、扁豆等植物食品。對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應(yīng)限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當(dāng)。大劑量維生素的應(yīng)用不僅適用于甲基轉(zhuǎn)移酶型和還原酶型，也適用于合成酶型。
2014-12-22 07:23

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什么是同型胱氨酸尿癥? 　　由Gerritsen、Carson和Neil各自于1962年報(bào)道，新生兒篩查發(fā)病率為6×l0-6。本病呈AR遺傳，近親婚配率高。雜合子的活檢肝中胱硫醚合成酶活性為常人的l/2。臨床表現(xiàn)多變，出生時(shí)正常，90%于l0歲前出現(xiàn)晶體異位(ectopia lentis)和虹膜震顫(iridodone-sis)，還可有近視、散光、青光眼和網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞。查看全文»

疾病癥狀：骨質(zhì)疏松震顫

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王斌
主任醫(yī)師 副教授

南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院

擅長(zhǎng)：從事兒科臨床工作30余年，有豐富的理論知識(shí)和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。主詳情»
鄒小兵
主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師

中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院

擅長(zhǎng)：各類兒童發(fā)育行為障礙（兒童孤獨(dú)癥、 ADHD 、兒童學(xué)習(xí)困難詳情»
宋元宗
主任醫(yī)師 教授

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院

擅長(zhǎng)：遺傳性肝病，尤其是膽汁淤積癥診治研究。詳情»