什么是肝豆狀核變性
男27歲來自湖南健康咨詢描述：
我是肝豆狀核變性病友，甲亢藥有沒有對肝臟，腎臟無損傷藥物治療，要是沒有那我只有等死了。
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回答1
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楊娟 主治醫(yī)師
北京豐臺廣濟中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
其他
兒科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)k-f環(huán)。
2012-07-09 12:33
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回答2
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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肝豆狀核變性臨床主要表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀與肝臟癥狀兩大方面，腦癥狀早期肌僵直引起的構(gòu)語不清、流涎等癥狀，進行性震顫、精神異常等。肝癥狀急、慢性和暴發(fā)性肝炎、肝硬變、門脈高壓癥等。提供銅藍蛋白的檢測值和正常參考值。飲食注意低銅，可達到控制和延緩病情發(fā)展，防止并發(fā)癥產(chǎn)生。
2012-07-14 02:47
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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