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如何治療β型地中海貧血？

2012-08-25 16:15 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

我最近發(fā)現(xiàn)自己是β型地中海貧血患者,現(xiàn)在20歲,pcr結(jié)合反向斑點(diǎn)雜交法顯示β珠蛋白基因654位點(diǎn)突變雜合子,我想問(wèn)我今后會(huì)怎樣?可以怎樣治療?

回答1
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劉萬(wàn)里主治醫(yī)師

日照市中醫(yī)醫(yī)院

三級(jí)甲等

內(nèi)科

根據(jù)患者所描述的情況來(lái)進(jìn)行分析的話，患者的這種情況，要治療地中海貧血的話，可以定期的去進(jìn)行輸血，在輸血之前，患者的血紅素要維持在大于9.5公克，輸血以后，血紅素要在12到15公克之間；還有就是，患者也可以服用一下維他命C、維他命E來(lái)進(jìn)行治療，在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間以后，患者再看一看有沒(méi)有什么效果出現(xiàn)，嚴(yán)重的話，還是到醫(yī)院去進(jìn)行治療比較好。
2012-08-26 12:30

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回答2
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周廣臣主任醫(yī)師

江蘇省蘇北人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

泌尿外科

本病尚無(wú)根治方法,無(wú)貧血或僅有輕度貧血的輕型地中海貧血一般不需治療.對(duì)于誘發(fā)溶血的因素如感染應(yīng)特別注意,應(yīng)該積極防治.根據(jù)簡(jiǎn)單的描述和的年齡,判斷應(yīng)該是輕型或者中間型地中海貧血.今年主張輸血療法,經(jīng)常保持血紅蛋白在100g/L,以保證生長(zhǎng)發(fā)育.為了減少白細(xì)胞或者血小板組織配型不合而引起的的輸血反應(yīng),可使用洗滌后的濃集紅細(xì)胞或冰凍保存的紅細(xì)胞.由于反復(fù)輸血,鐵負(fù)荷過(guò)重,可能患心肌含鐵血黃素沉著癥,可用鐵螯合劑治療促進(jìn)鐵的排泄,如去鐵胺12-13mg/(kg.d)肌注,每月4-6次,因不良反應(yīng)少,可長(zhǎng)期使用.現(xiàn)在有報(bào)道異基因骨髓移植而獲得成功.以后要經(jīng)常查血常規(guī),看有無(wú)貧血,注意血紅蛋白,還有脾臟的大小,有無(wú)亢進(jìn)或壓迫癥狀.
2012-08-26 12:30

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡(jiǎn)稱地貧，據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血?？蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見(jiàn)的δβ地中海貧血;以前二種類型常見(jiàn)。查看全文»

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