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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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譚全達 副主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
血透科
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噬血細胞綜合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH）是一種罕見的過度炎癥反應綜合征，通常由免疫系統(tǒng)異常激活引起。以下是其常見病因：
2020-03-15 17:07
1. 遺傳因素：HLH有一部分是遺傳性的，由基因突變導致，如PRF1、STX11、XIAP等基因缺陷。
2. 感染：某些病毒、細菌、真菌或寄生蟲感染可觸發(fā)HLH，如EB病毒、巨細胞病毒、弓形蟲等。
3. 白血病和淋巴瘤：某些血液系統(tǒng)惡性腫瘤可能導致HLH的發(fā)生。
4. 其他惡性腫瘤：非血液系統(tǒng)的惡性腫瘤也可能誘發(fā)HLH。
5. 免疫介導性疾病：自身免疫性疾病或其他免疫異常狀態(tài)可能引起HLH。
- 遺傳性HLH：由基因突變導致的免疫系統(tǒng)功能障礙。
- 感染性HLH：病原體感染導致免疫細胞過度活化。
- 血液系統(tǒng)惡性腫瘤：白血病、淋巴瘤等腫瘤細胞可能激活噬血現(xiàn)象。
- 其他惡性腫瘤：腫瘤細胞可能引發(fā)類似HLH的免疫反應。
- 免疫紊亂：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病。
噬血細胞綜合征的病因多樣，從遺傳到感染，再到其他疾病相關(guān)。一旦確診，需要及時的對癥和支持治療，包括免疫抑制劑、化療和骨髓移植等，以控制炎癥反應并治療基礎(chǔ)疾病。患者應密切遵循醫(yī)生的指導，因為早期識別和治療至關(guān)重要，以防止病情惡化。行用藥存在隱患，身體出現(xiàn)不適時，請務必咨詢醫(yī)生，科學治療。
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
