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交界性大皰表皮松解癥的病因

2021-12-23 22:31 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

交界性大皰表皮松解癥的病因

回答1
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宣曉梅主任醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院

三級(jí)甲等

皮膚科

交界性大皰表皮松解癥的病因不明，EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質(zhì)的基因突變有關(guān)；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽(yáng)性有關(guān)。
2021-12-23 22:35

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什么是大皰性表皮松解癥? 　　大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)又稱先天性皰瘡，分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕，最為表淺，愈后一般不留瘢痕。營(yíng)養(yǎng)不良型的皮損多較重，愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見，生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面，預(yù)后差，大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。查看全文»

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