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如果不治療,噬血細胞綜合征的預(yù)后如何?

如果不治療,噬血細胞綜合征的預(yù)后如何?

就醫(yī)問藥

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什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»

淋巴結(jié)腫大 黃疸
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  • 王書杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:出血和血栓性疾病、血液系統(tǒng)疑難疾病的診治。 詳情»

  • 陳澍英

    主任醫(yī)師

    廣東省人民醫(yī)院

    擅長:急、慢性白血病,多發(fā)性骨髓瘤,惡性淋巴瘤,骨髓增殖性疾病,骨 詳情»

  • 童秀珍

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:從事血液內(nèi)科臨床工作25年,專長血液病,擅長貧血、血小板減少 詳情»

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