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是否有特定的人群或因素導(dǎo)致這些人更容易患噬血細(xì)胞綜合征？

2024-10-31 15:19 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

是否有特定的人群或因素導(dǎo)致這些人更容易患噬血細(xì)胞綜合征？

回答1
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鄭潤(rùn)輝副主任醫(yī)師

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第五醫(yī)院

三級(jí)

血液內(nèi)科

是的，科學(xué)家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了一些特定的人群更容易患噬血細(xì)胞綜合征：（1）基因缺陷：目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了17個(gè)與噬血細(xì)胞綜合征相關(guān)的基因，這些基因主要影響NK細(xì)胞的脫顆粒功能和殺傷功能。攜帶這些不良基因的人，免疫功能受損，更容易在某些觸發(fā)因素（如EB病毒感染）的作用下發(fā)生噬血細(xì)胞綜合征。（2）惡性腫瘤：有惡性腫瘤的患者，尤其是淋巴瘤、白血病、多種癌癥等，由于免疫功能受損，也容易出現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征。（3）病毒感染：某些病毒（如EB病毒、HIV等病毒）感染后，如果不能被有效清除，也可能導(dǎo)致噬血細(xì)胞綜合征。（4）家族史：有家族史的患者，尤其是攜帶與HLH相關(guān)基因者，更容易發(fā)生噬血細(xì)胞綜合征。通過(guò)基因檢測(cè)可以發(fā)現(xiàn)這些不良基因，從而提前預(yù)防。
2024-10-31 15:31

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類(lèi)，一類(lèi)為原發(fā)性或家族性;另一類(lèi)為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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