国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

Alagille綜合征又稱(chēng)先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。它具有多系統(tǒng)受累的特點(diǎn)，發(fā)病率相對(duì)較低。 在肝臟方面，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，膽汁排泄受阻，從而出現(xiàn)黃疸，患兒皮膚和鞏膜發(fā)黃，還會(huì)有皮膚瘙癢的癥狀，并且伴有脂肪瀉，導(dǎo)致脂溶性維生素吸收障礙。由于膽汁不能正常排入腸道，脂肪消化和吸收受到影響，孩子的生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)受到明顯阻礙，體重增長(zhǎng)緩慢、身材矮小。 眼部可能出現(xiàn)特征性的改變，如角膜后胚胎環(huán)，這是診斷該綜合征的重要眼部體征之一。心血管系統(tǒng)也常受累，常見(jiàn)肺動(dòng)脈狹窄等心臟畸形。此外，還可能有骨骼異常，典型的是蝴蝶椎，通過(guò)X線檢查可以發(fā)現(xiàn)。面部特征也具有一定特點(diǎn)，如前額突出、眼距增寬、下巴小等。 目前對(duì)于Alagille綜合征的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查（如肝功能、血清膽紅素等）、影像學(xué)檢查（超聲、CT等觀察肝臟和膽管情況）以及基因檢測(cè)等。治療上主要是對(duì)癥處理，針對(duì)黃疸、瘙癢等癥狀進(jìn)行緩解，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，必要時(shí)可能需要進(jìn)行肝移植。