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苯丙酮尿癥患者能否少量攝入苯甲氨酸

苯丙酮尿癥

苯丙酮尿癥病友,能少量喝帶有苯甲氨酸、

病友癥狀說明(主要癥狀、發(fā)病時間):
苯丙酮尿癥
曾經(jīng)治療情況和效果:
飲食治療
想柯大夫幫您解決什么問題:
能少量喝帶有苯甲氨酸
化驗、檢查結(jié)果:

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    徐志雄 副主任醫(yī)師

    黃巖中醫(yī)院

    二級甲等

    中西醫(yī)結(jié)合

    苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙性疾病?;颊哂捎诟闻K中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝。對于能否少量攝入苯甲氨酸,需要綜合考慮多個因素,如患者年齡、病情控制情況、飲食結(jié)構(gòu)、身體代謝能力和治療方案等。 1. 患者年齡:兒童患者處于生長發(fā)育關(guān)鍵期,對苯丙氨酸的需求相對嚴(yán)格,少量攝入也可能影響智力發(fā)育。成人患者的代謝能力相對穩(wěn)定,但仍需謹(jǐn)慎。 2. 病情控制:若病情控制良好,少量攝入可能影響較小,但仍需密切監(jiān)測血液中苯丙氨酸濃度。若控制不佳,應(yīng)嚴(yán)格限制。 3. 飲食結(jié)構(gòu):如果患者日常飲食中其他來源的苯丙氨酸已接近限量,再攝入則風(fēng)險較大。 4. 身體代謝能力:個體代謝能力存在差異,部分患者代謝能力稍強(qiáng),少量攝入的影響可能較小。 5. 治療方案:正在接受特殊治療或藥物治療的患者,需遵循治療要求控制苯甲氨酸攝入。 總之,苯丙酮尿癥患者一般不建議攝入苯甲氨酸,即使是少量也應(yīng)在醫(yī)生的嚴(yán)格監(jiān)測和指導(dǎo)下進(jìn)行,以避免對健康造成不良影響。

    2024-12-02 17:54
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    錢立康 副主任醫(yī)師

    銅陵市婦幼保健院

    二級甲等

    內(nèi)一科

    苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病,患者肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝。對于能否少量攝入苯甲氨酸,取決于患者的病情控制情況、年齡、身體代謝能力等。 1. 病情控制:若患者病情穩(wěn)定,且血苯丙氨酸濃度控制良好,在醫(yī)生嚴(yán)格評估和監(jiān)測下,可能允許極少量攝入。 2. 年齡因素:年齡較小的患者,身體發(fā)育關(guān)鍵,應(yīng)更嚴(yán)格控制苯甲氨酸攝入。 3. 身體代謝能力:個體代謝能力存在差異,代謝能力較強(qiáng)者,少量攝入風(fēng)險相對較低。 4. 飲食結(jié)構(gòu):患者整體飲食結(jié)構(gòu)中苯丙氨酸含量,也會影響能否少量攝入。 5. 醫(yī)生評估:最終是否能少量攝入,需醫(yī)生綜合多方面因素判斷。 總之,苯丙酮尿癥患者對于苯甲氨酸的攝入需謹(jǐn)慎,必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行,以保障身體健康和正常發(fā)育。

    2024-12-03 05:36
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是苯丙酮尿癥?   苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»

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