苯丙酮尿癥患者能否少量攝入苯甲氨酸
苯丙酮尿癥病友，能少量喝帶有苯甲氨酸、
病友癥狀說明（主要癥狀、發(fā)病時間）：
苯丙酮尿癥
曾經(jīng)治療情況和效果：
飲食治療
想柯大夫幫您解決什么問題：
能少量喝帶有苯甲氨酸
化驗、檢查結(jié)果：
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回答1
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徐志雄 副主任醫(yī)師
黃巖中醫(yī)院
二級甲等
中西醫(yī)結(jié)合
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙性疾病?；颊哂捎诟闻K中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低，導致苯丙氨酸不能正常代謝。對于能否少量攝入苯甲氨酸，需要綜合考慮多個因素，如患者年齡、病情控制情況、飲食結(jié)構(gòu)、身體代謝能力和治療方案等。 1. 患者年齡：兒童患者處于生長發(fā)育關(guān)鍵期，對苯丙氨酸的需求相對嚴格，少量攝入也可能影響智力發(fā)育。成人患者的代謝能力相對穩(wěn)定，但仍需謹慎。 2. 病情控制：若病情控制良好，少量攝入可能影響較小，但仍需密切監(jiān)測血液中苯丙氨酸濃度。若控制不佳，應(yīng)嚴格限制。 3. 飲食結(jié)構(gòu)：如果患者日常飲食中其他來源的苯丙氨酸已接近限量，再攝入則風險較大。 4. 身體代謝能力：個體代謝能力存在差異，部分患者代謝能力稍強，少量攝入的影響可能較小。 5. 治療方案：正在接受特殊治療或藥物治療的患者，需遵循治療要求控制苯甲氨酸攝入。 總之，苯丙酮尿癥患者一般不建議攝入苯甲氨酸，即使是少量也應(yīng)在醫(yī)生的嚴格監(jiān)測和指導下進行，以避免對健康造成不良影響。
2024-12-02 17:54
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回答2
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錢立康 副主任醫(yī)師
銅陵市婦幼保健院
二級甲等
內(nèi)一科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，患者肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低，導致苯丙氨酸不能正常代謝。對于能否少量攝入苯甲氨酸，取決于患者的病情控制情況、年齡、身體代謝能力等。 1. 病情控制：若患者病情穩(wěn)定，且血苯丙氨酸濃度控制良好，在醫(yī)生嚴格評估和監(jiān)測下，可能允許極少量攝入。 2. 年齡因素：年齡較小的患者，身體發(fā)育關(guān)鍵，應(yīng)更嚴格控制苯甲氨酸攝入。 3. 身體代謝能力：個體代謝能力存在差異，代謝能力較強者，少量攝入風險相對較低。 4. 飲食結(jié)構(gòu)：患者整體飲食結(jié)構(gòu)中苯丙氨酸含量，也會影響能否少量攝入。 5. 醫(yī)生評估：最終是否能少量攝入，需醫(yī)生綜合多方面因素判斷。 總之，苯丙酮尿癥患者對于苯甲氨酸的攝入需謹慎，必須在醫(yī)生的指導下進行，以保障身體健康和正常發(fā)育。
2024-12-03 05:36
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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