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什么是皮質(zhì)醇增多癥?如何根治?

什么是皮質(zhì)醇增多癥?如何根治?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    趙騫康 主治醫(yī)師

    天津市職業(yè)病防治院

    三級

    神經(jīng)內(nèi)科

    庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。1912年,由HarveyCushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。
    1.手術(shù)療法
    (1)垂體腫瘤摘除適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤,并可影響垂體其他的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小,不影響垂體功能,而且屬病因治療,故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底,則術(shù)后病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的,術(shù)后可能會復(fù)發(fā)。
    (2)腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位,可經(jīng)患側(cè)第11肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位,則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。腎上腺皮質(zhì)腺瘤摘除術(shù)較簡單,但腎上腺皮質(zhì)腺癌者常不能達(dá)到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài),故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。術(shù)后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)3個月以上,然后再逐步減量至停服。
    (3)雙側(cè)腎上腺摘除適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有①雙側(cè)腎上腺全切除:優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速,并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素,術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側(cè)腎上腺全切除,另一側(cè)腎上腺次全切除:由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā),再次手術(shù)十分困難,故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多,則復(fù)發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷,則出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全或Nelson癥。故術(shù)中應(yīng)注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣,故殘留的組織應(yīng)是邊緣的一小片組織。有的作者采用一側(cè)腎上腺全切除加垂體放療,但常無效或有復(fù)發(fā)。
    2.非手術(shù)療法
    (1)垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復(fù)發(fā),故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
    (2)藥物治療副作用大,療效不肯定。
    主要適用于無法切除的腎上腺皮質(zhì)腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O,P′DDD,dichlorodiphenyldichloroethane):可使腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞壞死。適用于已轉(zhuǎn)移和無法根治的功能性或無功能性的皮質(zhì)癌。但有嚴(yán)重的胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)的副作用,并可導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不足。治療劑量4~12g/d,從小劑量開始漸增到維持量,并根據(jù)病人忍受力和皮質(zhì)功能情況調(diào)節(jié)。②甲吡酮(metyrapone,Su4885):是11β-羥化酶抑制劑??梢种?1-去氧皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇、11-去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)酮,從而使皮質(zhì)醇合成減少。副作用小,主要為消化道反應(yīng)。但作用暫時,只能起緩解癥狀的作用。一旦皮質(zhì)醇分泌減少刺激ACTH的分泌,可克服其阻斷作用。③氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide):可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質(zhì)增生癥服1~1.5g/d,嚴(yán)重者1.5~2g/d可控制癥狀。但需密切隨訪皮質(zhì)激素水平,必要時應(yīng)補(bǔ)充小劑量的糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素,以免發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足現(xiàn)象。④賽庚啶(cyproheptadine):是血清素(serotonin)的競爭劑,而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH,故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用于雙側(cè)腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側(cè)腎上腺全切除或次全切除術(shù)后皮質(zhì)功能不足的情況下,一方面補(bǔ)充皮質(zhì)激素,一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機(jī)會。其他尚報告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。

    2014-01-02 10:52
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什么是皮質(zhì)醇增多癥?   皮質(zhì)醇癥即皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism),1912年由HarveyCushing首先報道,又稱庫欣綜合征(Cushing’s syndrome),為各種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致的以向心性肥胖、高血壓、疲乏無力、閉經(jīng)、多毛、腹部皮膚紫紋、水腫、骨質(zhì)疏松等一組特征性癥候群。包括了各種病因所致的HC,而庫欣病(Cushing disease,CD)則是狹義的,僅指因垂體分泌ACTH細(xì)胞的腺瘤所致的HC。 查看全文»

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