遺傳性血色病人,女,28歲,確診血色病7
遺傳性血色病人,女,28歲,確診血色病7月余,胸悶、氣短2月,加重伴全身浮腫1月,既往6年前絕經,其弟有血色病?,F在患者全身皮下水腫特別厲害,給予輸注白蛋白,利尿消腫效果差,反復低鈉、低氯血癥。鹽水輸液后全身浮腫較前明顯加重,希望給予些治療意見,謝謝!
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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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朋友你好!鑒于患者的情況血色病,建議到醫(yī)院血液科進行自靜脈放血療法開展以來,本病的5年生存率已高達89%。對臨床表現不大明顯的早期血色病病人,若采用靜脈放血療法,防止體內血的沉積,則可防止疾病的發(fā)展和器官功能損傷的出現,預后較好。
2014-12-16 09:22
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什么是血色病? 血色病,又稱遺傳性血色病(rlereditary hemochromatosis,HH),是指由于胃腸黏膜過量吸收鐵使其在器官組織細胞內沉積而引起受累臟器的損害與功能異常,是一種與HLA相關的常染色體隱性遺傳性疾病。有原發(fā)與繼發(fā)之分。前者為常染色體隱性遺傳性疾病,后者多繼發(fā)于反復多次輸血的各種貧血、慢性肝病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等。此病歐美常見,男性發(fā)病多于女性,70%的病人在40~60歲首次出現癥狀。在我國,此病罕見。 查看全文»