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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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李博維 主治醫(yī)師
廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
心血管一科
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馬凡氏綜合癥,俗稱蜘蛛人癥、蜘蛛指(趾)綜合癥,是一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史?;颊咝呐K、心血管可能發(fā)育異常。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織,骨骼畸形最常見(jiàn),全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣。
2015-01-12 21:11
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長(zhǎng)癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見(jiàn)見(jiàn)到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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