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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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季兵 主任醫(yī)師
廣東祈福醫(yī)院
三級甲等
內分泌科
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戈謝病是基因突變導致的遺傳病，治療方法包括藥物、手術等。常見治療方式有藥物治療、脾切除、酶替代治療、對癥治療、定期復查等。當身體出現(xiàn)異常時，應趕緊就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指導進行診治，不宜擅自用藥。
2015-02-15 15:01
1.藥物治療：常用藥物有伊米苷酶、維拉苷酶α等，需遵醫(yī)囑使用。
2.脾切除：脾大且脾功能亢進明顯時考慮，有助于改善癥狀。
3.酶替代治療：補充缺乏的酶，改善代謝。
4.對癥治療：如貧血時糾正貧血，出血時止血。
5.定期復查：監(jiān)測病情變化，調整治療方案。
戈謝病雖罕見，但通過合理治療可控制病情?；颊邞皶r就醫(yī)，在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療。
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什么是戈謝病? 戈謝病(Gaueher disease)又名腦苷脂病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，系由β-葡萄精腦苷脂酶減少，細胞內大量儲存腦苷脂，形成有特殊形態(tài)的戈謝細胞所致。法國皮特醫(yī)生PhillipeGaucher在1882年首先報道，以猶太人最多見。50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發(fā)現(xiàn)葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶(GBA)缺乏所致，為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據。 查看全文»
