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糖原累積病Ia型的手術(shù)治療方法有限，效果也存在不確定性，包括門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)、肝移植等。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時(shí)，應(yīng)趕緊就醫(yī)，聽(tīng)從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治，不宜擅自用藥。
1.門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)：使腸吸收的葡萄糖越過(guò)肝直接入血循環(huán)，術(shù)后肝可能縮小，生長(zhǎng)加速，但長(zhǎng)期效果不肯定。
2.肝移植：有相關(guān)報(bào)告，但效果不明且不易推廣。
3.酶替代治療：效果不佳。
4.目前治療重點(diǎn)：仍以飲食管理為主，維持血糖穩(wěn)定。
5.飲食注意：避免長(zhǎng)時(shí)間空腹，少量多餐，攝入高碳水化合物、低脂肪食物。
糖原累積病Ia型手術(shù)治療效果有限，綜合治療和飲食管理很重要。

一般是不用手術(shù)的，急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。血乳酸高，應(yīng)服碳酸氫鈉。別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。

你好，對(duì)肝的生化缺陷無(wú)矯正性治療方法。門(mén)靜脈分流術(shù)可使病人一般情況得到改善，代謝也可恢復(fù)至接近正常。但也有報(bào)告被手術(shù)者非但未見(jiàn)受益，而且術(shù)后并發(fā)吻合口閉塞、肝硬化或腦病。