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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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滕衛(wèi)平 主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
內分泌與代謝病科
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糖原累積病Ia型的手術治療方法有限,效果也存在不確定性,包括門-腔靜脈吻合術、肝移植等。當身體出現(xiàn)異常時,應趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導進行診治,不宜擅自用藥。
2015-07-24 11:41
1.門-腔靜脈吻合術:使腸吸收的葡萄糖越過肝直接入血循環(huán),術后肝可能縮小,生長加速,但長期效果不肯定。
2.肝移植:有相關報告,但效果不明且不易推廣。
3.酶替代治療:效果不佳。
4.目前治療重點:仍以飲食管理為主,維持血糖穩(wěn)定。
5.飲食注意:避免長時間空腹,少量多餐,攝入高碳水化合物、低脂肪食物。
糖原累積病Ia型手術治療效果有限,綜合治療和飲食管理很重要。
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回答2
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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一般是不用手術的,急性發(fā)作時立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。血乳酸高,應服碳酸氫鈉。別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
2015-07-24 11:56
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回答3
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,對肝的生化缺陷無矯正性治療方法。門靜脈分流術可使病人一般情況得到改善,代謝也可恢復至接近正常。但也有報告被手術者非但未見受益,而且術后并發(fā)吻合口閉塞、肝硬化或腦病。
2015-07-24 11:58
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»




