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糖原累積病Ia型是一種由于基因突變導(dǎo)致的糖原代謝障礙疾病，會(huì)影響血糖調(diào)節(jié)和能量供應(yīng)。應(yīng)對(duì)策略包括飲食調(diào)整、預(yù)防感染、藥物使用及必要時(shí)的手術(shù)等。健康無(wú)小事，身體不適切莫忽視。及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，早日恢復(fù)健康。
1.疾病原理：基因突變使葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，糖原分解和葡萄糖生成受阻。
2.飲食管理：增加進(jìn)餐次數(shù)，午夜加餐，減少脂肪和乳糖攝入，保證蛋白供應(yīng)。
3.低血糖處理：出現(xiàn)低血糖癥狀立即口服葡萄糖。
4.預(yù)防感染：注意日常防護(hù)，及時(shí)處理感染。
5.藥物選擇：糾正酸中毒宜用碳酸氫鈉，苯巴比妥和苯妥英鈉無(wú)效。
6.手術(shù)考量：門靜脈分流術(shù)效果不一，存在風(fēng)險(xiǎn)。
糖原累積病Ia型的應(yīng)對(duì)需要綜合多種方法，患者及家屬應(yīng)積極配合治療，定期復(fù)查。

對(duì)肝的生化缺陷無(wú)矯正性治療方法。維持血糖濃度接近正常水平可使臨床癥狀有所改善。為此，應(yīng)增加進(jìn)餐次數(shù)，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖癥。無(wú)論何時(shí)，一旦出現(xiàn)低血糖癥狀，均應(yīng)立即口服葡萄糖。應(yīng)少食脂肪食品，以減少酮體的產(chǎn)生。

你好，對(duì)肝的生化缺陷無(wú)矯正性治療方法。維持血糖濃度接近正常水平可使臨床癥狀有所改善。為此，應(yīng)增加進(jìn)餐次數(shù)，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖癥。無(wú)論何時(shí)，一旦出現(xiàn)低血糖癥狀，均應(yīng)立即口服葡萄糖。應(yīng)少食脂肪食品，以減少酮體的產(chǎn)生。