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β甲基巴豆酰甘氨酸尿癥是一種罕見的遺傳代謝病，主要由于基因突變導(dǎo)致相關(guān)酶的缺乏。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、補充營養(yǎng)素、定期監(jiān)測以及對癥治療等。 1.飲食調(diào)整：限制某些氨基酸的攝入，如亮氨酸、異亮氨酸等，以減少代謝產(chǎn)物的積累。 2.藥物治療：使用左卡尼汀等藥物，促進(jìn)代謝產(chǎn)物的排出。 3.補充營養(yǎng)素：補充維生素 B12、葉酸等，有助于維持正常的代謝功能。 4.定期監(jiān)測：定期檢測血液和尿液中的代謝指標(biāo)，評估治療效果和病情變化。 5.對癥治療：針對患者出現(xiàn)的具體癥狀，如貧血、營養(yǎng)不良等，進(jìn)行相應(yīng)的治療。 總之，β甲基巴豆酰甘氨酸尿癥的治療需要綜合多種方法，并長期堅持，以控制病情，提高患者的生活質(zhì)量。患者應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。

給予低亮氨酸飲食，可使尿中β-羥基異戊酸排泄減少。給干輔酶R(β-甲基巴豆?；o酶A羧化酶的輔酶)，每日0 mg，可使尿中β-甲基巴豆酰甘氨酸和β-羥基異戊酸排泄消失，臨床癥狀也得到改善。