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除惡性畸胎瘤外，多數(shù)生長緩慢。其病程與發(fā)生部位有關，位于松果體區(qū)或第三、四腦室者，易梗阻腦脊液循環(huán)通路引起腦積水而發(fā)病，病程較短，多在半年左右。其他部位者，病程較長。由于腫瘤常位于中線，所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)病人以顱內壓增高為首發(fā)癥狀。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調、性早熟、腦神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸硬等，腦室內者可出現(xiàn)相應的癥狀體征。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復視、共濟失調、耳聾、眼顫、腦神經(jīng)損傷及顱內高壓等。

表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐，眼科檢查可見雙側視乳頭水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。