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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉娟 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
內(nèi)分泌科
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Ⅰ型：
2015-08-23 19:57
(1)防治低血糖：急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，應(yīng)服碳酸氫鈉。
(3)防治感染。
(4)別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
Ⅱ型：目前尚無(wú)有效療法。Ⅲ型：進(jìn)食宜少量多餐，高蛋白飲食限制脂肪和總熱量試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。Ⅴ型：①避免疲勞和劇烈運(yùn)動(dòng)。②運(yùn)動(dòng)前預(yù)備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。Ⅵ型：宜高蛋白飲食少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過(guò)較復(fù)雜的化學(xué)變化過(guò)程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
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