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中樞性尿崩癥有先天性的也有后天形成的，遺傳性尿崩癥 遺傳性尿崩癥十分少見，可以是單一的遺傳性缺陷，也可是didmoad綜合征的一部分。（可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾，又稱作wolfram綜合征）；原發(fā)性（原因不明或特發(fā)性尿崩癥）尿崩癥 約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時，應盡可能地尋找原因，密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長，原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少，且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團的抗體。 　　繼發(fā)性尿崩癥 發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病以及腦部感染性疾病（結(jié)核、梅毒、血管病變）等。 　　

中樞性尿崩癥有先天性的也有后天形成的，先天性中樞性尿崩癥、特發(fā)性中樞性尿崩癥以及自身免疫性中樞性尿崩癥都是因為神經(jīng)垂體系統(tǒng)本身病變所致，也稱為原發(fā)性中樞性尿崩癥；外傷、腫瘤、手術(shù)、感染、肉芽腫和血管病變所致的尿崩也稱為繼發(fā)性中樞性尿崩癥。