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1.反復(fù)感染最突出的臨床表現(xiàn)是反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌性感染，尤以莢膜化膿性細(xì)菌，如溶血性鏈球菌，嗜血性流感桿菌，金黃色葡萄球菌和假單胞菌屬感染最為常見，對革蘭陰性桿菌如致病性大腸埃希桿菌，銅綠假單胞菌，變形桿菌，沙雷菌等的易感性也明顯增高。XLA病兒對一般病毒的抵抗能力尚好，但對某些腸道病毒，如?？刹《?，柯薩奇病毒及脊髓灰質(zhì)炎病毒的抵抗能力甚差，應(yīng)注意口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓，XLA患兒合并上述病毒感染者，也可發(fā)生皮肌炎樣綜合征，也有報道并發(fā)卡氏肺囊蟲感染者。
2.其他表現(xiàn)易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾病，包括自身免疫溶血性貧血，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，免疫性中性粒細(xì)胞減少，脫發(fā)，蛋白質(zhì)丟失性腸病，吸收不良綜合征和淀粉樣變性，關(guān)節(jié)炎多屬較大的關(guān)節(jié)，如膝和肘關(guān)節(jié)，患部腫脹，運動受限，關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞不明顯，血沉正常，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。
3.體格檢查反復(fù)感染引起慢性消耗性體質(zhì)，蒼白，貧血，精神萎靡，扁桃體和腺樣體很小或缺如，淺表淋巴結(jié)及脾臟均不能觸及，鼻咽部側(cè)位X線檢查可見腺樣體陰影缺乏或變小。

你好，該病僅見于男孩，約有近半數(shù)病兒可詢問到家族史。由于母體IgG可通過胎盤進入胎兒血液循環(huán)，故患兒一般在出生后數(shù)月內(nèi)可不出現(xiàn)任何癥狀。隨著母體IgG 的不斷分解代謝而逐漸減少，病兒多于生后4～12 個月開始出現(xiàn)感染癥狀。