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紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是怎么回事?

紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是怎么回事?

  • 回答1

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    王良妥 主任醫(yī)師

    陽(yáng)江市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液專科

    紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病,患者紅細(xì)胞內(nèi)的葡萄糖6磷酸脫氫酶活性降低或缺乏,導(dǎo)致紅細(xì)胞易受到破壞,引發(fā)溶血性貧血等癥狀。身體不適時(shí),應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見(jiàn),遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療,切莫自行開(kāi)處方。
    1.遺傳因素:多由基因突變引起,呈X連鎖不完全顯性遺傳。
    2.發(fā)病機(jī)制:酶活性降低,不能有效維持紅細(xì)胞的穩(wěn)定,易受氧化物質(zhì)攻擊。
    3.癥狀表現(xiàn):常見(jiàn)有黃疸、貧血、濃茶樣尿,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。
    4.誘發(fā)因素:食用蠶豆、服用某些藥物(如磺胺類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛藥)、感染等。
    5.診斷方法:通過(guò)血液檢查測(cè)定酶活性、血常規(guī)等進(jìn)行診斷。
    6.治療方法:急性發(fā)作時(shí),需輸血、糾正酸中毒等。平時(shí)避免誘因。
    總之,紅細(xì)胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥需引起重視,患者應(yīng)注意預(yù)防,定期檢查。

    2015-09-22 19:01
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是紅細(xì)胞異常?   遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性疾病,該病患者的紅細(xì)胞是球形的而非正常時(shí)的碟形。紅細(xì)胞異常被破壞,如細(xì)胞膜異常,酶的缺陷使紅細(xì)胞不能維持其變形性,這樣很難通過(guò)狹窄的血管,這些異常多為遺傳性的。一般無(wú)需治療,貧血嚴(yán)重時(shí)可以切脾,切脾不能糾正紅細(xì)胞形狀,但可以減少其破壞,糾正貧血。 查看全文»

貧血 脾腫大
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