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小兒半乳糖血癥會(huì)并發(fā)哪些疾?。?/h3>

小兒半乳糖血癥會(huì)并發(fā)哪些疾?。?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    王優(yōu) 主任醫(yī)師

    廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    兒童醫(yī)學(xué)中心

    小兒半乳糖血癥是一種先天性代謝疾病,如果不及時(shí)治療和控制,可能會(huì)引發(fā)多種并發(fā)癥,嚴(yán)重影響患兒的健康和生長發(fā)育。面對身體的不適,最明智的選擇是立即就醫(yī),并在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,確保安全有效。
    1.白內(nèi)障:半乳糖在晶狀體內(nèi)蓄積,導(dǎo)致晶狀體混濁。
    2.生長遲緩:營養(yǎng)吸收障礙,影響身體正常生長。
    3.智力障礙:代謝異常損害神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。
    4.肝功能損害:肝臟代謝負(fù)擔(dān)加重,出現(xiàn)肝損傷。
    5.腎功能異常:可引起腎小管功能障礙。
    6.敗血癥:機(jī)體抵抗力下降,易感染致病。
    總之,小兒半乳糖血癥并發(fā)癥較多且危害較大,一旦確診,應(yīng)盡早干預(yù)治療,改善患兒預(yù)后。

    2015-09-26 14:53
就醫(yī)問藥

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什么是半乳糖血癥?   半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病,其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型,均為常染色體隱性遺傳病,半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏最為多見,在新生兒中發(fā)病率為1/10000~1/30000,且病情嚴(yán)重。  食物中的半乳糖主要來自奶類所含的乳糖。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下,乳糖進(jìn)入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳 查看全文»

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