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急性間歇性肝性卟啉病怎么回事

2015-09-27 09:51 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問題：

急性間歇性肝性卟啉病怎么回事

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

急性間歇性卟啉病是卟啉病中較多見的一種。卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點(diǎn)。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有關(guān)的各種酶缺乏所引起，有家族發(fā)病史。臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。
2015-09-27 11:06

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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