原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質分泌過多醛固酮，引起高血壓和低鉀血癥，病因多為單側腎上腺瘤，少數(shù)為雙側腎上腺皮質增生，偶為腎上腺癌腫。

　　原發(fā)性醛固酮增多癥臨床主要表現(xiàn)為：

　　(1)腎臟表現(xiàn)：

　　由于長期大量失鉀、細胞內低鉀、高鈉和酸中毒，使近曲小管細胞空泡變性、遠曲小管和集合管上皮細胞顆粒樣變，形成失鉀性腎病。腎小管濃縮功能減退，引起多尿、夜尿增多，還與原醛癥患者尿鈉排泄的晝夜規(guī)律顛倒有關，正常因體位關系，大多數(shù)鈉在白天排泄、而原醛癥患者多在夜間排泄。醛固酮過多使尿鈣及尿酸排泄增多，易發(fā)生腎結石及泌尿系感染、腎盂腎炎、腎間質瘢痕形成。由于長期繼發(fā)性高血壓可導致腎動脈硬化、蛋白尿、腎功能不全。

　　(2)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：

　　①心肌肥厚：原醛癥患者較原發(fā)性高血壓患者更易引起左心室肥厚，而且發(fā)生早于其他靶器官損害。左室肥厚與患者年齡、平均血壓及血漿醛固酮濃度相關;有人發(fā)現(xiàn)原醛癥患者血漿中內源性洋地黃物質(EDLS)升高，而病因去除后，心肌肥厚亦逐漸得到改善，因此認為EDLS可能亦與心肌肥厚有關。心肌肥厚使左心室舒張期充盈受限、心肌灌注減退，因此運動后原醛癥患者較一般高血壓患者更易誘發(fā)心肌缺血。

　?、谛穆墒С＃?/strong>低血鉀引起心律失常、室性期前收縮或陣發(fā)性室上性心動過速，嚴重者可發(fā)生心室顫動。心電圖主要為低血鉀改變，如Q-T間期延長、T波增寬、低平或倒置，U波明顯，T-U波融合成雙峰。

　　③心肌纖維化和心力衰竭：經(jīng)研究證明，醛固酮在充血性心力衰竭的病理生理過程中起重要作用，因為醛固酮拮抗藥和鈣通道阻滯藥對心肌有保護效應。醛固酮能引起心肌纖維化、心臟擴大和心力衰竭。

　　(3)糖耐量異常：低血鉀可抑制胰島β細胞釋放胰島素，20%～50%患者胰島素分泌不足，多數(shù)表現(xiàn)為葡萄糖耐量低減，少數(shù)可出現(xiàn)糖尿病。有研究表明，醛固酮過多可能直接影響胰島素活性，即使血鉀正常，增多的醛固酮亦可使胰島素的敏感性降低。

　　(4)兒童原醛癥：可因長期缺鉀而出現(xiàn)生長發(fā)育障礙，患兒瘦小、肌力差。一般高血壓較為嚴重、病情往往呈惡性發(fā)展，除視網(wǎng)膜血管病變外，還可有視盤水腫。

　　原發(fā)性醛固酮增多癥診斷：

　　高血壓患者，尤其是兒童、青少年患者，大都為繼發(fā)性高血壓，其中包括原醛癥;高血壓患者如用一般降壓藥物效果不佳時，伴有多飲、多尿，特別是伴有自發(fā)性低血鉀及周期性癱瘓，且麻痹發(fā)作后仍有低血鉀或心電圖有低鉀表現(xiàn)者;高血壓患者用排鉀利尿劑易誘發(fā)低血鉀者;應疑有原醛癥的可能，須作進一步的檢查予以確診或排除。由于許多藥物和激素可影響腎素血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的調節(jié)，故在檢查前須停服所有藥物，包括螺內酯和雌激素6周以上，賽庚啶、吲哚美辛、利尿劑2周以上，血管擴張劑、鈣通道拮抗藥、擬交感神經(jīng)藥和腎上腺素能阻滯藥1周以上。個別病人如血壓過高，在檢查期間可選用哌唑嗪、胍乙啶等藥物治療，以確?；颊叩陌踩?。原醛癥的診斷，應首先確定原醛癥是否存在，然后應確定原醛癥的病因類型。