重癥肌無力的診斷方法
本病可見于任何年齡,我國病人發(fā)病年齡以兒童期較多見,20~40歲發(fā)病者女性較多,中年以后發(fā)病者多為男性,伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒,其中約10%經(jīng)過胎盤轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暫時出現(xiàn)無力癥狀。少數(shù)有家族史。起病隱襲,也有急起暴發(fā)者。
1。傳統(tǒng)的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重癥肌無力:臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞,癥狀多在下午或傍晚勞累后加重,早晨和休息后減輕,呈規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。肌無力通常晨輕晚重,亦可多變,后期可處于不全癱瘓狀態(tài);全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,為早期癥狀,亦可長期局限于眼肌。輕者睜眼無力,眼瞼下垂,呈不對稱性分布,額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限,出現(xiàn)斜視和復視,重者眼球固定不動。眼內(nèi)肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重癥肌無力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全,額紋及鼻唇溝變平,笑時口角后縮肌比上唇提肌更無力,提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力,吞咽困難,舌運動不自如;軟腭肌無力,發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。
(3)全身型重癥肌無力:頸肌、軀干及四肢肌也可罹病,表現(xiàn)抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持;腱反射存在,無感覺障礙;呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴重時出現(xiàn)肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端。偶見肌萎縮。
以上分型并非絕然分隔,往往混雜存在,而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延,其間可緩解、復發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動、過勞及月經(jīng)、分娩或手術(shù)等常使病情加重,甚至出現(xiàn)危象危及生命。奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀,避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞,持續(xù)活動導致暫時性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn);受累肌無力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變 。
臨床分型:
1.Osserman分型:
Ⅰ型:眼肌型(15~20%),單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂,有復視或斜視現(xiàn)象。腎上腺皮質(zhì)激素治療有效,預后好。
Ⅱ型:全身型,累及一組以上延髓支配的肌群,病情較I型重,累及頸、項、背部及四肢軀干肌肉群。據(jù)其嚴重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。
ⅡA型:輕度全身型(30%),進展緩慢,無危象,常伴眼外肌受累,無咀嚼、吞咽及構(gòu)音障礙,下肢無力明顯,登樓抬腿無力,無胸悶或呼吸困難等癥狀。對藥物反應好,預后較好。
ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌嚴重受累,明顯全身無力,生活尚可自理,伴有輕度吞咽困難,時有進流汁不當而嗆咳,感覺胸悶,呼吸不暢。
無危象,藥物敏感欠佳。
Ⅲ型:重癥急進型(15%),癥狀危重,進展迅速,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)達到高峰,胸腺瘤高發(fā)??砂l(fā)生危象,藥效差,常需氣管切開或輔助呼吸,死亡率高。
Ⅳ型:遲發(fā)重癥型(10%),癥狀同Ⅲ型,從Ⅰ型發(fā)展為ⅡA、ⅡB型,經(jīng)2年以上進展期,逐漸發(fā)展而來。
(責任編輯:陸偉祥 )
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