国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

家庭醫(yī)生在線首頁(yè) > 心理睡眠 > 失眠 > 失眠疾病 > 正文

重癥肌無(wú)力的診斷方法

2014-03-04 22:43:35      家庭醫(yī)生在線

本病可見(jiàn)于任何年齡,我國(guó)病人發(fā)病年齡以?xún)和谳^多見(jiàn),20~40歲發(fā)病者女性較多,中年以后發(fā)病者多為男性,伴有胸腺瘤的較多見(jiàn)。女性病人所生新生兒,其中約10%經(jīng)過(guò)胎盤(pán)轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暫時(shí)出現(xiàn)無(wú)力癥狀。少數(shù)有家族史。起病隱襲,也有急起暴發(fā)者。

1。傳統(tǒng)的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重癥肌無(wú)力:臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞,癥狀多在下午或傍晚勞累后加重,早晨和休息后減輕,呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。肌無(wú)力通常晨輕晚重,亦可多變,后期可處于不全癱瘓狀態(tài);全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,為早期癥狀,亦可長(zhǎng)期局限于眼肌。輕者睜眼無(wú)力,眼瞼下垂,呈不對(duì)稱(chēng)性分布,額肌代償性地收縮上提。眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)斜視和復(fù)視,重者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重癥肌無(wú)力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全,額紋及鼻唇溝變平,笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無(wú)力,提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無(wú)力,吞咽困難,舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無(wú)力,發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。

(3)全身型重癥肌無(wú)力:頸肌、軀干及四肢肌也可罹病,表現(xiàn)抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持;腱反射存在,無(wú)感覺(jué)障礙;呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肢體無(wú)力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端。偶見(jiàn)肌萎縮。

以上分型并非絕然分隔,往往混雜存在,而以某類(lèi)癥狀較為突出。本病病程稽延,其間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動(dòng)、過(guò)勞及月經(jīng)、分娩或手術(shù)等常使病情加重,甚至出現(xiàn)危象危及生命??鼘帲?奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素及氨基糖甙類(lèi)抗生素可加重癥狀,避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞,持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無(wú)力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn);受累肌無(wú)力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺(jué)正常, 通常無(wú)反射改變 。

臨床分型:

1.Osserman分型:

Ⅰ型:眼肌型(15~20%),單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂,有復(fù)視或斜視現(xiàn)象。腎上腺皮質(zhì)激素治療有效,預(yù)后好。

Ⅱ型:全身型,累及一組以上延髓支配的肌群,病情較I型重,累及頸、項(xiàng)、背部及四肢軀干肌肉群。據(jù)其嚴(yán)重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。

ⅡA型:輕度全身型(30%),進(jìn)展緩慢,無(wú)危象,常伴眼外肌受累,無(wú)咀嚼、吞咽及構(gòu)音障礙,下肢無(wú)力明顯,登樓抬腿無(wú)力,無(wú)胸悶或呼吸困難等癥狀。對(duì)藥物反應(yīng)好,預(yù)后較好。

ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累,明顯全身無(wú)力,生活尚可自理,伴有輕度吞咽困難,時(shí)有進(jìn)流汁不當(dāng)而嗆咳,感覺(jué)胸悶,呼吸不暢。

無(wú)危象,藥物敏感欠佳。

Ⅲ型:重癥急進(jìn)型(15%),癥狀危重,進(jìn)展迅速,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰,胸腺瘤高發(fā)。可發(fā)生危象,藥效差,常需氣管切開(kāi)或輔助呼吸,死亡率高。

Ⅳ型:遲發(fā)重癥型(10%),癥狀同Ⅲ型,從Ⅰ型發(fā)展為ⅡA、ⅡB型,經(jīng)2年以上進(jìn)展期,逐漸發(fā)展而來(lái)。

(責(zé)任編輯:陸偉祥 )

相關(guān)文章推薦

    科大夫掛號(hào)引導(dǎo)

    合作醫(yī)生

    ???? SSI ????????