房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1∶2。繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。

原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。

左右心房間隔上的缺損稱房間隕缺損，約占先天性心臟病的5%-10%，房缺的雜音很輕不易聽到，往往在學齡兒童查體時才被發(fā)現(xiàn)，心電圖表現(xiàn)為右束枝傳導阻滯，心臟X線片示肺血多，心影擴大，右房右室擴大，超聲心動圖對大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學造影、食道超聲。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱原發(fā)孔型，或稱I孔型；位于上、下腔靜脈進入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。除非巨大房缺，一般早期很少出現(xiàn)癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術，但有資料報道反復性腦梗塞，可能與房間隔缺損有關，其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進入左心，到腦子的動脈而致腦梗塞。因此亦有醫(yī)生提出對小房缺及卵園孔末閉的患者可考慮用導管引入雙面?zhèn)愕姆椒P閉，不必心內(nèi)直視手術。

導管關閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術治療，療效亦是十分令人滿意的，目前心外科為其開展小切口手術，或心臟不停跳修補房缺，減少了手術的并發(fā)癥。 房缺伴重度肺動脈高壓，手術效果較差。因此一定早看?？漆t(yī)師，在醫(yī)生的指導下決定是否長期隨訪或治療。