房間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1∶2。繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。

原發(fā)孔型房間隔缺損又稱(chēng)部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。

左右心房間隔上的缺損稱(chēng)房間隕缺損，約占先天性心臟病的5%-10%，房缺的雜音很輕不易聽(tīng)到，往往在學(xué)齡兒童查體時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，心電圖表現(xiàn)為右束枝傳導(dǎo)阻滯，心臟X線片示肺血多，心影擴(kuò)大，右房右室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖對(duì)大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學(xué)造影、食道超聲。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱(chēng)II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱(chēng)原發(fā)孔型，或稱(chēng)I孔型；位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱(chēng)腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱(chēng)冠狀靜脈竇型。除非巨大房缺，一般早期很少出現(xiàn)癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術(shù)，但有資料報(bào)道反復(fù)性腦梗塞，可能與房間隔缺損有關(guān)，其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過(guò)房缺進(jìn)入左心，到腦子的動(dòng)脈而致腦梗塞。因此亦有醫(yī)生提出對(duì)小房缺及卵園孔末閉的患者可考慮用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒P(guān)閉，不必心內(nèi)直視手術(shù)。

導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)治療，療效亦是十分令人滿意的，目前心外科為其開(kāi)展小切口手術(shù)，或心臟不停跳修補(bǔ)房缺，減少了手術(shù)的并發(fā)癥。 房缺伴重度肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)效果較差。因此一定早看專(zhuān)科醫(yī)師，在醫(yī)生的指導(dǎo)下決定是否長(zhǎng)期隨訪或治療。