在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，現(xiàn)已有多種治療手段。有很多原因可以導(dǎo)致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞癥等，而這些明確原因?qū)е碌姆蝿用}高壓，占據(jù)了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。

1、左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓

約占全部肺動脈高壓的78.8%。高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的后期經(jīng)常會并發(fā)心功能不全，在中、重度患者中會引起肺循環(huán)血流動力學(xué)改變和肺血管重構(gòu)，進(jìn)一步導(dǎo)致肺動脈高壓。

2、先天性心臟?。ㄏ刃牟。┫嚓P(guān)性肺動脈高壓

先心病相關(guān)性肺動脈高壓主要由心內(nèi)分流引起。未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者合并肺動脈高壓的發(fā)生率為30%，而經(jīng)手術(shù)治療的患者合并肺動脈高壓的發(fā)生率約為15%。

3、結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動脈高壓

包括各種風(fēng)濕、類風(fēng)濕性疾病。如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等都可以引起肺動脈高壓，在我國發(fā)病人數(shù)很多。這一類疾病并發(fā)肺動脈高壓比例很高，且能顯著影響預(yù)后，而原發(fā)病的識別與處理至關(guān)重要。

4、缺氧性肺動脈高壓

我國是煙草大國，由此導(dǎo)致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高發(fā)；支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等這些疾病最后也會導(dǎo)致肺動脈高壓，引起右心衰竭。睡眠呼吸障礙患者也會發(fā)生肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓，因此慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致的缺氧性是一個值得關(guān)注的問題；另一方面高原性肺動脈高壓是國外少有而我國常見的一種疾病。這些患者，由于肺泡缺氧，繼而發(fā)生低氧性肺血管收縮，肺動脈壓升高。

5、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

深靜脈血栓形成和肺栓塞在臨床工作中經(jīng)常遇到，發(fā)病率、致死率、致殘率都很高，由此而誘發(fā)的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓也有很高的發(fā)生率，臨床上也很常見。

6、其他

如代謝性疾病、血液系統(tǒng)疾病、腫瘤性疾病、血吸蟲病、艾滋病毒感染等均可以引起肺動脈高壓。

按照國際上最新分類，以上各種病因?qū)е碌姆蝿用}高壓劃歸為五大類，可以由幾十種疾病引起，包括以上我們提到的各種原因，如特發(fā)性肺動脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾?。ㄈ缬财げ?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）等。