冠狀動脈終止異常或冠狀動脈瘺包括左、右冠狀動脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。最常見的是右冠狀動脈-右心室瘺，約占25%，而冠狀動脈通入左側(cè)心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術(shù)的廣泛開展，文獻上報道的冠狀動脈瘺病例數(shù)日益增多，少數(shù)病例冠狀動脈瘺可累及數(shù)支冠狀動脈。冠狀動脈瘺大多數(shù)單獨存在，但25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。那么，它的主要病因是什么？

冠狀動脈終止異常病因主要是胚胎發(fā)育異常引起，在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心臟的發(fā)育，從主動脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管。心肌的生長發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細小通道，成為心肌內(nèi)冠狀動脈及毛細血管。若發(fā)育障礙，局部寬大的竇狀間隙繼續(xù)存在，使冠狀動脈和心腔間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動脈終止異常。

冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈或其分支，約占50～55%；累及左冠狀動脈或其分支約占35%；左、右冠狀動脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動脈瘺通入右側(cè)心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見，占40%，次之為右心房25%和肺動脈15～20%。

受累的冠狀動脈擴大、紆曲、延長、血管壁薄，形似靜脈。瘺口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時在靠近瘺口部位呈動脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見。

冠狀動脈瘺一般僅有單個瘺口，徑約2～5mm，瘺口邊緣為纖維組織。有時瘺口多個形成類似海綿的血管叢。接受冠狀動脈瘺的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動脈則在呈現(xiàn)充血性心力衰竭之前，擴大或肥厚均不明顯。

通入右側(cè)心腔或肺動脈、體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的冠狀動脈瘺，產(chǎn)生舒張期和收縮期時，血液從主動脈快速分流入右側(cè)循環(huán)系統(tǒng)，分流量多寡取決于主動脈與接受冠狀動脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率很少超過1.8。冠狀動脈瘺通入左心室則僅在舒張期產(chǎn)生分流，且分流量更少，冠循環(huán)血液分流增加心臟負荷，同時冠狀動脈瘺亦可產(chǎn)生竊血作用以致遠側(cè)的冠循環(huán)血流量相應減少，局部心肌血供相應降低。冠狀動脈瘺通入右側(cè)心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重后可引起充血性心力衰竭。

約5～10%冠狀動脈瘺病例可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。