冠狀動(dòng)脈終止異常或冠狀動(dòng)脈瘺包括左、右冠狀動(dòng)脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。最常見(jiàn)的是右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺，約占25%，而冠狀動(dòng)脈通入左側(cè)心腔者最為少見(jiàn)。隨著冠狀動(dòng)脈造影術(shù)的廣泛開(kāi)展，文獻(xiàn)上報(bào)道的冠狀動(dòng)脈瘺病例數(shù)日益增多，少數(shù)病例冠狀動(dòng)脈瘺可累及數(shù)支冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈瘺大多數(shù)單獨(dú)存在，但25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。那么，它的主要病因是什么？

冠狀動(dòng)脈終止異常病因主要是胚胎發(fā)育異常引起，在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心臟的發(fā)育，從主動(dòng)脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管。心肌的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細(xì)小通道，成為心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈及毛細(xì)血管。若發(fā)育障礙，局部寬大的竇狀間隙繼續(xù)存在，使冠狀動(dòng)脈和心腔間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動(dòng)脈終止異常。

冠狀動(dòng)脈瘺最常累及右冠狀動(dòng)脈或其分支，約占50～55%；累及左冠狀動(dòng)脈或其分支約占35%；左、右冠狀動(dòng)脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見(jiàn)，占40%，次之為右心房25%和肺動(dòng)脈15～20%。

受累的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大、紆曲、延長(zhǎng)、血管壁薄，形似靜脈。瘺口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴(kuò)大的血管一般外徑比較均勻，但有時(shí)在靠近瘺口部位呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見(jiàn)。

冠狀動(dòng)脈瘺一般僅有單個(gè)瘺口，徑約2～5mm，瘺口邊緣為纖維組織。有時(shí)瘺口多個(gè)形成類(lèi)似海綿的血管叢。接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴(kuò)大，而左心室、右心室和肺動(dòng)脈則在呈現(xiàn)充血性心力衰竭之前，擴(kuò)大或肥厚均不明顯。

通入右側(cè)心腔或肺動(dòng)脈、體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的冠狀動(dòng)脈瘺，產(chǎn)生舒張期和收縮期時(shí)，血液從主動(dòng)脈快速分流入右側(cè)循環(huán)系統(tǒng)，分流量多寡取決于主動(dòng)脈與接受冠狀動(dòng)脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率很少超過(guò)1.8。冠狀動(dòng)脈瘺通入左心室則僅在舒張期產(chǎn)生分流，且分流量更少，冠循環(huán)血液分流增加心臟負(fù)荷，同時(shí)冠狀動(dòng)脈瘺亦可產(chǎn)生竊血作用以致遠(yuǎn)側(cè)的冠循環(huán)血流量相應(yīng)減少，局部心肌血供相應(yīng)降低。冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負(fù)荷增重和左心室肥厚。病程歷時(shí)長(zhǎng)、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負(fù)荷加重后可引起充血性心力衰竭。

約5～10%冠狀動(dòng)脈瘺病例可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。