有這么一群人，多走幾步路就會胸悶、氣短、心慌、下肢浮腫，甚至嘴唇變成藍(lán)紫色，他們不是怪人，只是因?yàn)榈昧艘环N叫“肺動脈高壓”的疾病。肺動脈高壓是一類惡性心肺血管疾病，又被稱為“心腦血領(lǐng)域的癌癥”，是嚴(yán)重危及生命的疾病，“一旦確診，不治療活不過5年”這種說法一度流傳在肺動脈高壓的病友家屬圈。哪些人容易得肺動脈高壓？目前有哪些治療手段？效果如何？5月5日世界肺動脈高壓日來臨之際，帶著網(wǎng)友們的這些熱切關(guān)注的問題，家庭醫(yī)生在線特地采訪廣東省人民院心血管病研究所副所長姚樺(專家預(yù)約)。

肺動脈高壓 死亡率較高的罕見病

人體在安靜狀態(tài)下，海平面水平，右心導(dǎo)管測得的正常肺動脈壓力平均值小于等于25mmHg，超過25mmHg就算是肺動脈壓力升高。肺動脈高壓發(fā)病率在15~50/百萬之間，在全國發(fā)病人數(shù)約有3萬人，但它好發(fā)于年輕人，20-40歲的患者占3/4以上。肺動脈高壓雖然小眾，但殺傷力卻十分驚人，死亡率比較高，如果得不到及時診治，將最終發(fā)展到右心功能衰竭甚至死亡。

引起肺動脈高壓的原因

姚樺副所長表示，肺動脈高壓不是一種單一的疾病，是一類以肺動脈壓力升高，伴肺小動脈病變、肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的臨床綜合征。多種疾病均可引起，包括特發(fā)性、遺傳性、先天性心臟病、結(jié)締組織病、左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺高壓等。

治療肺動脈高壓有三大類靶向藥物

姚樺副所長表示，對肺動脈高壓的確診和治療，需要經(jīng)過規(guī)范的檢查和評估，特別強(qiáng)調(diào)的是要做右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張試驗(yàn)，建議患者去到有診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心去確診。一旦確診，要求患者要終身用藥。現(xiàn)在治療肺動脈高壓的藥物主要有三大類：1。內(nèi)皮素受體拮抗劑；2。 前列環(huán)素類藥物；3。 一氧化氮合成減少途徑的藥物。2006年起，我國已陸續(xù)有5個治療藥品上市，未來，很快將有新的藥物上市。即將上市的藥品叫利奧西呱（安吉奧）。利奧西呱是一氧化氮合成減少途徑藥物之一，是一種鳥苷酸環(huán)化酶激動劑。 它不依賴于一氧化氮，而是直接作用于細(xì)胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶，使肺血管舒張，同時具有抗增殖和抗纖維化作用

治療費(fèi)用昂貴 專家呼吁罕見病藥品納入醫(yī)保

對于肺動脈高壓患者而言，一旦確診，就需要開始接受靶向藥物治療，而且，現(xiàn)在的治療理念認(rèn)為，早期啟動聯(lián)合藥物治療，可以使患者能夠有更好的治療獲益。姚樺副所長表示，肺高壓無法治愈，但靶向藥物治療可以明顯改善患者心臟功能情況，提高患者生活質(zhì)量，提高生存率，有效延緩疾病進(jìn)展。但是值得關(guān)注的是，目前靶向藥物治療的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)仍然很重，而且大部分地區(qū)，尚未進(jìn)入醫(yī)保，給肺動脈高壓患者的治療帶來了很多困擾，我們呼吁希望類似肺動脈高壓靶向治療這一類的罕見病藥物能盡早進(jìn)入醫(yī)保目錄，減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

廣東省人民院心血管病研究所副所長姚樺

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