緊急!血流不止可能是這種罕見(jiàn)病的信號(hào)
血流不止可能是血友病、血管性血友病、血小板無(wú)力癥、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥、先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏癥等罕見(jiàn)病的信號(hào)。
1. 血友病:這是一種X連鎖隱性遺傳的出血性疾病,主要是由于體內(nèi)凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。患者輕微創(chuàng)傷后就可能出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間出血,甚至在沒(méi)有明顯外傷的情況下也會(huì)發(fā)生自發(fā)性出血,比如關(guān)節(jié)、肌肉出血,可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,反復(fù)出血還會(huì)引起關(guān)節(jié)畸形。
2. 血管性血友病:是一種常染色體遺傳性出血性疾病,由于血管性血友病因子(vWF)質(zhì)或量的異常而引起?;颊叩某鲅憩F(xiàn)多樣,可出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血,女性患者可有月經(jīng)過(guò)多,手術(shù)或創(chuàng)傷后出血難止等情況。
3. 血小板無(wú)力癥:為常染色體隱性遺傳病,是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa復(fù)合物的質(zhì)或量異常導(dǎo)致?;颊咦杂准从谐鲅獌A向,表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多等,外傷、手術(shù)時(shí)出血明顯,且出血時(shí)間延長(zhǎng)。
4. 遺傳性纖維蛋白原缺乏癥:是一種常染色體隱性或顯性遺傳病,因纖維蛋白原合成減少或功能異常所致?;颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的出血癥狀,輕者僅表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血,重者可出現(xiàn)胃腸道出血、顱內(nèi)出血等嚴(yán)重出血事件。
5. 先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏癥:為常染色體隱性遺傳病,由于凝血因子ⅩⅢ缺乏,導(dǎo)致纖維蛋白凝塊不穩(wěn)定?;颊叩某鲅憩F(xiàn)較為獨(dú)特,出生后臍帶殘端出血是常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,隨后可出現(xiàn)創(chuàng)傷后延遲性出血、傷口愈合不良,還可能有習(xí)慣性流產(chǎn)等情況。
對(duì)于這些罕見(jiàn)病的治療,主要是補(bǔ)充所缺乏的凝血因子或血小板等。常用的藥物有凝血因子Ⅷ制劑、凝血因子Ⅸ制劑、纖維蛋白原制劑等,具體用藥需遵醫(yī)囑。當(dāng)出現(xiàn)血流不止的情況時(shí),應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的血液病科就診,進(jìn)行相關(guān)檢查,如凝血功能檢查、血小板功能檢查等,以明確病因,盡早治療。
血流不止可能是多種罕見(jiàn)病的信號(hào),這些罕見(jiàn)病各有其特點(diǎn)和出血表現(xiàn)。了解這些疾病,有助于在出現(xiàn)異常出血情況時(shí)及時(shí)警覺(jué),及時(shí)就醫(yī)診斷和治療。早期診斷和規(guī)范治療對(duì)于改善患者的預(yù)后、減少出血并發(fā)癥的發(fā)生至關(guān)重要。
(責(zé)任編輯:家醫(yī)在線 )
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