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- A:
你好類脂質(zhì)蛋白沉積癥皮膚黏膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。常發(fā)生于嬰兒，主要在皮...詳細(xì) »
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- A:
可能為酸性酯酶缺乏引起的脂質(zhì)代謝障礙。由于脂質(zhì)代謝障礙致使脂質(zhì)在內(nèi)臟沉積，在增大的肝脾內(nèi)、骨髓及腸壁中可見到泡沫細(xì)胞;腎上腺增大，有脂質(zhì)沉積且可匯合成囊腫，...詳細(xì) »
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- A:
無特效治療方法，多于幼年時(shí)死亡。詳細(xì) »
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- A:
典型的臨床表現(xiàn)、x線檢查示腎上腺多數(shù)鈣化點(diǎn)、骨髓有泡沫細(xì)胞等對本病的診斷很有幫助。詳細(xì) »
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- A:
這一般是不用手術(shù)的，沒有好的治療方法的，最好及時(shí)檢查，對癥治療。詳細(xì) »
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- A:
應(yīng)用阿維A酯(依曲替酯)可使皮膚損害減輕。詳細(xì) »
- Q:
- A:
無特殊治療。原發(fā)性者呈進(jìn)行性發(fā)展，至成年期自然靜止。兒童期喉部受累者有時(shí)可致呼吸困難，少數(shù)嚴(yán)重者需行氣管切開。詳細(xì) »
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- A:
皮膚改變在幼年期逐漸突出。面部發(fā)生黃棕色小結(jié)節(jié)。頭皮受累出現(xiàn)脫發(fā)。發(fā)生在上下瞼緣或眼瞼的皮疹表現(xiàn)為念珠狀丘疹或眼瞼增厚伴睫毛脫落。詳細(xì) »
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥又稱Urbach-Wiethe病、皮膚黏膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
無特殊治療。原發(fā)性者呈進(jìn)行性發(fā)展，至成年期自然靜止。兒童期喉部受累者有時(shí)可致呼吸困難，少數(shù)嚴(yán)重者需行氣管切開。繼發(fā)性光感型患者于避免日曬后癥狀常能逐漸改善。詳細(xì) »
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- A:
本病系常染色體隱性遺傳。其代謝障礙的確切發(fā)生原因尚不明確。詳細(xì) »
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組織病理：表皮可見角化過度，棘層不規(guī)則增厚或萎縮。詳細(xì) »
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輕微的皮膚炎癥損傷即可形成瘢痕。嬰兒出生時(shí)或生后不久可發(fā)生聲音嘶啞，成為嬰兒期的主要癥狀。詳細(xì) »
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- A:
常發(fā)生于嬰兒，主要在皮膚、黏膜或內(nèi)臟有無定形嗜伊紅透明物質(zhì)沉積，臨床以眼瞼增厚、肘膝黃色瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征。詳細(xì) »
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- A:
你好,要多吃水果、蔬菜、核果、種子、谷類等有益的食物。 多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黃、大豆、魚頭、芝麻、蘑菇、山藥和黑木耳、谷類、小魚、動(dòng)物肝臟、鰻魚、赤腹...詳細(xì) »
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- A:
你好,青少年血紅蛋白沉積癥是一種嚴(yán)重的遺傳性鐵超負(fù)荷疾病,迄今發(fā)現(xiàn)與1號(hào)染色體基因編碼hemojuvelin(HJV)或者更罕見的19號(hào)染色體的基因編碼he...詳細(xì) »
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- A:
治療：無特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法用每升含10g乙...詳細(xì) »
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- A:
肺結(jié)核是由結(jié)核桿菌引起的慢性傳染病。有可能，您還是需要針對病因治療的，一般治療結(jié)核采用藥物治療，常用藥物有異煙肼、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、對氨基...詳細(xì) »
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- A:
你好，淀粉樣變性是一組由遺傳變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質(zhì)分子折疊異常所致的淀粉樣物質(zhì)的沉積綜合征。由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表...詳細(xì) »
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- A:
您好，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的發(fā)病原因有兩種可能。一是與糖尿病有關(guān)，是糖尿病小血管病變的結(jié)果；另一種可能由于免疫復(fù)合物性血管炎引起。如果醫(yī)生給你確診是類脂質(zhì)漸進(jìn)性...詳細(xì) »
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- A:
朋友你好,根據(jù)你的提問,去當(dāng)?shù)?甲醫(yī)院治療.設(shè)備和治療技術(shù)是最好的,積極配合醫(yī)生治療,祝早日康復(fù),謝謝對我們的支持.詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，淀粉樣物質(zhì)形成的確切機(jī)制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產(chǎn)生的量過多或有結(jié)構(gòu)異常前體蛋白經(jīng)不完全降解后成為易于折疊成反向平行的...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，淀粉樣物質(zhì)形成的確切機(jī)制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產(chǎn)生的量過多或有結(jié)構(gòu)異常前體蛋白經(jīng)不完全降解后成為易于折疊成反向平行的...詳細(xì) »
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- A:
你好，根據(jù)你的描述，你患上了小兒肺泡性蛋白沉積癥，這是一種嚴(yán)重的疾病主要累及人的呼吸功能，是一種嚴(yán)重的呼吸道傳染疾病主要影響正常呼吸功能，只要你能夠按時(shí)的服...詳細(xì) »
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- A:
你好，肺泡蛋白沉積癥是一種少見病，缺乏有效的藥物治療措施。自從1964年，全肺灌洗術(shù)首次被用于治療肺泡蛋白沉積癥以來，這一技術(shù)至今仍是全世界標(biāo)準(zhǔn)的有效的治療...詳細(xì) »
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- A:
您好，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的診斷根據(jù)中青年女性，脛前出現(xiàn)硬皮病樣斑塊，組織病理顯示真皮內(nèi)有界限鮮明的漸進(jìn)性壞死灶、纖維化區(qū)并混有肉芽腫性浸潤，可確定診斷。須注意...詳細(xì) »
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- A:
您好，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的病因病理為真皮內(nèi)有邊界清楚的膠原漸進(jìn)性壞死區(qū)，膠原纖維腫脹、分離、扭曲和呈勻質(zhì)狀。壞死區(qū)周圍有淋巴樣細(xì)胞、組織細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和異物...詳細(xì) »
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- A:
您好，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死伴有糖尿病者，應(yīng)治療糖尿病，但治療糖尿病不一定能完全改變本病的進(jìn)程。 糖尿病患者必須有效地控制糖尿病，但即使糖尿病被控制后，皮損也不能...詳細(xì) »
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- A:
你好，小兒肺泡性蛋白沉積癥的癥狀表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)耐力降低、呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、咳痰、咯血、胸痛、肺泡出血、食欲異常、杵狀指、咯血、發(fā)熱。詳細(xì) »
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- A:
你好，小兒肺泡性蛋白沉積癥的治療：無特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。支氣管肺灌洗術(shù)方法有治療效果。用含1乙酰半胱...詳細(xì) »