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腎上腺皮質(zhì)類脂質(zhì)沉積綜合征有何表現(xiàn)

腎上腺皮質(zhì)類脂質(zhì)沉積綜合征有何表現(xiàn)

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    楊兵全 副主任醫(yī)師

    東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    內(nèi)分泌科

    腎上腺皮質(zhì)類脂質(zhì)沉積綜合征于生后數(shù)月發(fā)病,有多種癥狀,如生長(zhǎng)障礙、消化異常、器官腫大、貧血等。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時(shí),應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見(jiàn),避免盲目用藥。
    1.生長(zhǎng)發(fā)育:嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育障礙,肌肉瘦弱。
    2.消化系統(tǒng):嘔吐、腹瀉,導(dǎo)致腹脹。
    3.器官變化:肝脾腫大。
    4.血液方面:常有輕度貧血。
    5.影像學(xué)檢查:腹部影像學(xué)可見(jiàn)腎上腺增大及散在鈣化點(diǎn)。
    6.實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)含空泡淋巴細(xì)胞,骨髓涂片有池沫細(xì)胞。
    出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查,明確診斷。

    2015-07-25 16:43
  • 回答2

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    趙樂(lè)翠 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    可能為酸性酯酶缺乏引起的脂質(zhì)代謝障礙。由于脂質(zhì)代謝障礙致使脂質(zhì)在內(nèi)臟沉積,在增大的肝脾內(nèi)、骨髓及腸壁中可見(jiàn)到泡沫細(xì)胞;腎上腺增大,有脂質(zhì)沉積且可匯合成囊腫,有多數(shù)散在細(xì)胞壞死,

    2015-07-25 16:32
  • 回答3

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    Wolman綜合征又稱為腎上腺皮質(zhì)類脂質(zhì)沉積綜合征。為膽固醇合成障礙及脂質(zhì)沉積,以肝脾腫大、貧血、消化道癥狀及腎上腺鈣化為特點(diǎn),為常染色體隱性遺傳。

    2015-07-25 16:44
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