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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征的診斷以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增高，膽固醇正常或減低，凝血酶原時間延長，尿膽紅素陽性，大便有脂肪球。有血緣關系的家族中，...詳細»

發(fā)作時可對癥治療，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療可補充脂溶性維生素，部分病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感。詳細»

當臨床出現(xiàn)黃疸表現(xiàn)時， 進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷應行B超、CT檢查以初步判斷是肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外膽道梗阻。 如發(fā)現(xiàn)膽道擴張， 應進一步給予內(nèi)鏡逆行...詳細»

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進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥病可能由于病毒等感染，藥物等的代謝，自身免疫不正常，或由于遺傳等其他使人體的肝細胞產(chǎn)生破壞，膽汁淤積，造成膽汁排放障礙而引起的。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應該注意黃疸的變化情況，黃疸持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自行消退，間隔一段時間又可發(fā)作。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的臨床表現(xiàn)：進行性加重的黃疸;膽汁淤積所致的反復發(fā)作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而...詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是否應進行手術治療，應根據(jù)患者的病情而定，一般都在發(fā)作時可對癥治療。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥為常染色體隱性遺傳性疾病。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥可進行中藥物治療，本病最初的治療策略?；颊邞苊饽懼俜e進而減少對肝的毒性作用。部分膽汁內(nèi)轉移術部分膽汁內(nèi)轉移術。肝移植肝移植?？?..詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(BRIC)，又稱良性特發(fā)性復發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的本病似有家族史，發(fā)病機制不明。兒童期和...詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥有積液會出現(xiàn)全身無力的癥狀，還伴有皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，畏食。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥臨床無有效藥物治療，可補充脂溶性維生素，部分病人對糖皮質(zhì)激素治療敏感。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥多久能好，主要還是要根據(jù)患者的情況而定，患者應遵循醫(yī)生的意見配合治療。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥中藥物治療本病最初的治療策略。避免膽汁淤積進而減少對肝的毒性作用。部分膽汁內(nèi)轉移術部分膽汁內(nèi)轉移術。肝移植肝移植?？梢灾贫ǔ鲆恍┬?..詳細»

肝組織學良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷顯示典型的肝內(nèi)淤膽。B超、MRCP等可排除肝外膽道阻塞。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的危害表現(xiàn)為可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥容易并發(fā)膽結石，皮膚瘙癢，膽囊炎等不變，由于膽汁淤積不斷增加、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導致膽管內(nèi)膽鹽沉...詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥如果不治療，患者黃疸加重，大多數(shù)病人有肝大，肝硬化的癥狀出現(xiàn)。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥為遺傳性疾病，應重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。1、婚前健康檢查。已確定戀愛關系的男女，在辦理結婚登記手續(xù)之前應做一次全面系統(tǒng)的健康檢...詳細»

兒童期和青年期出現(xiàn)間歇發(fā)作性黃疸，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但無脾大，也無發(fā)熱。黃疸持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而...詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的病因是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的，本病似有家族史，發(fā)病機制不明。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥不具有傳染性，是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的，本病似有家族史。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種嚴重的膽汁淤積性肝病，為常染色體隱性遺傳性疾病，主要是因為各種基因突變造成肝細胞和膽管上皮細胞上各功能蛋白的生成、修飾、調(diào)控...詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應做檢查有B超、CT檢查、膽胰管造影、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影、核磁共振膽胰管成像。詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應注意避免膽汁淤積進而減少對肝的毒性作用。詳細»

本病征為遺傳性疾病，應重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。1、婚前健康檢查。已確定戀愛關系的男女，在辦理結婚登記手續(xù)之前應做一次全面系統(tǒng)的健康檢查。尤其要注意的是...詳細»

進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的危害主要為膽汁淤積所致的反復發(fā)作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而色淡，體重增長和發(fā)...詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥需要做的檢查肝組織學檢查、B超、MRCP等。詳細»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥又稱良性特發(fā)性復發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的本病似有家族史，發(fā)病機制不明。兒童期和青年期出現(xiàn)間歇...詳細»