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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征是一種較為少見的疾病，其發(fā)病與遺傳、膽紅素代謝異常等有關(guān)。治療方法包括藥物治療、光療、飲食調(diào)整等。家長(zhǎng)需了解疾病特點(diǎn)，積極配合治療。 1. 疾病原理：該綜合征是由于遺傳因素導(dǎo)致膽紅素代謝障礙，使膽紅素在體內(nèi)積聚，從而引起黃疸和肝臟色素沉著。 2. 癥狀表現(xiàn)：患兒會(huì)出現(xiàn)皮膚和鞏膜黃染、食欲不振、精神不佳等癥狀。 3. 檢查方法：通過血液檢查膽紅素水平、肝功能檢查、肝臟超聲等明確診斷。 4. 治療藥物：常用的有苯巴比妥、熊去氧膽酸、茵梔黃口服液等，但藥物使用需遵醫(yī)囑。 5. 光療作用：特定波長(zhǎng)的藍(lán)光照射有助于降低膽紅素水平。 6. 飲食調(diào)整：保證患兒營養(yǎng)均衡，適當(dāng)增加水分?jǐn)z入。 總之，小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征雖然較為復(fù)雜，但通過及時(shí)診斷和綜合治療，多數(shù)患兒的病情可以得到有效控制。家長(zhǎng)要保持信心，帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療。

一、臨床癥狀1、以慢性間歇性黃疸為主。(1)日?？蔁o明顯癥狀。(2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐。(3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛，劇烈活動(dòng)、感染后黃疸加深。2、實(shí)驗(yàn)室檢查見血清膽紅素增高和肝臟功能損害。二、診斷。根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)，肝活檢有褐質(zhì)色素可確診。

你好！小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征是因?yàn)檠褰Y(jié)合膽紅素增高，原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)微粒體形成結(jié)合膽紅素后，在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生先天性缺陷，致使膽紅素不能到達(dá)膽管而反流入血中，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素在血液中增加，最后引起小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征。

你好，本病征黃疸發(fā)生時(shí)，血清結(jié)合膽紅素增高，其原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)微粒體形成結(jié)合膽紅素后，在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生先天性缺陷，致使膽紅素不能到達(dá)膽管而反流入血中，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素在血液中增加，并形成膽紅素尿。

你好，你患有小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征。你好，黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又稱Dubin-Johnson綜合征，Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸，先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等，為常染色體顯性遺傳，有家族史，臨床以間歇性黃疸為表現(xiàn)特征。