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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細胞減少。其發(fā)病與遺傳、化學毒物、藥物、病毒感染及免疫因素等有關。治療方法包括免疫抑制治療、促造血治療、造血干細胞移植等。 1.發(fā)病原因: 遺傳因素:部分患者存在基因突變導致發(fā)病。 化學毒物:如苯及其衍生物等。 藥物因素:如氯霉素、磺胺類藥物等。 病毒感染:如肝炎病毒、EB 病毒等。 免疫因素:異常免疫反應損傷造血干細胞。 2.治療方法: 免疫抑制治療:常用環(huán)孢素、抗胸腺細胞球蛋白等藥物。 促造血治療:可使用雄激素,如司坦唑醇;造血生長因子,如粒細胞集落刺激因子等。 造血干細胞移植:適用于年齡較輕、病情嚴重且有合適供者的患者。 對癥治療:貧血嚴重時輸血,有感染時抗感染治療。 中醫(yī)治療:作為輔助治療,調(diào)理身體機能。 再生障礙性貧血的治療需要綜合考慮患者的病情、年齡、身體狀況等因素?;颊邞皶r到正規(guī)醫(yī)院就診,遵循醫(yī)生的建議進行治療,并注意休息、預防感染。
2024-12-27 00:41
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回答2
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
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再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合癥。據(jù)國內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀。再障,目前比較推崇用潤之爾康雪彥茶調(diào)理,補血養(yǎng)血,預防貧血的危害。再生障礙性貧血分型先天性與獲得性再障再障分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見,其主要類型為,范可尼氏綜合征(又稱,F(xiàn)anconisyndrome,F(xiàn)anconi綜合征,deToni-Debre-Fanconi綜合癥)。(1)先天性再生障礙性貧血先天性再生障礙性貧血發(fā)生于嬰幼兒,多數(shù)患兒出生后2周~2年后發(fā)病,絕大多數(shù)(超過90%)患兒在1歲內(nèi)確診。1937年Fanconi首先報道兄弟3人患再生障礙性貧血病并有多發(fā)性先天性畸形,故名范可尼(Fanconi)綜合征或范可尼貧血。臨床具有全血細胞減少、骨髓再生障礙和多發(fā)性先天畸形三聯(lián)征。多數(shù)病兒有家族史,屬常染色體隱性遺傳。此癥為先天性再障的一種類型,其他先天性再障還有Schwachman綜合征和Estren-Dameshek綜合征等。由于其他類型先天性再障極為罕見,故有時先天性再障和Fanconi綜合征有等同的含義。本病多數(shù)于5~10歲發(fā)病,男性多于女性(約1.3∶1),患者從小智力低下,體格發(fā)育較差,隨著年齡增長逐漸出現(xiàn)發(fā)育停滯現(xiàn)象。(2)獲得性再生障礙性貧血獲得性再生障礙性貧血(acquiredaplasticanemia)是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合癥,免疫抑制治療有效。據(jù)國內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。再生障礙性貧血的并發(fā)癥1.出血血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因,同時也是并發(fā)癥,表現(xiàn)為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過多和不規(guī)則陰道出血。嚴重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見,且多在病程晚期?;颊叱霈F(xiàn)嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn),臨床要充分予以注意。2.貧血紅細胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生,患者出現(xiàn)乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀?;颊哐t蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀m應能力較強,癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。3.感染白細胞減少所致感染為再障最常見并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振,重者可出現(xiàn)嚴重系統(tǒng)性感染,此時因血細胞低使炎癥不能局限,常缺乏局部炎癥表現(xiàn),嚴重者可發(fā)生敗血癥,感染多加重出血而導致死亡。再生障礙性貧血的自我護理:1、預防感染日常生活中要注意增減衣服,避免受涼。做好各人衛(wèi)生,保持皮膚清潔,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時通風,少出入公共場所,外出時戴口罩。注意口腔衛(wèi)生,餐后睡前漱口。注意肛周清潔,便后坐?。捎貌?:1000高錳酸鉀溶液坐?。?,女病人注意會陰清潔。若出現(xiàn)咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙齦腫痛、、紅腫等,應及時到醫(yī)院治療,以便早期外理。2、預防出血根據(jù)病情適當活動,活動時防止滑倒或外傷,以免傷后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙簽剔牙,進食宜慢,避免口腔粘膜及牙齦受損。預防鼻腔粘膜干燥,必要時涂油保護,禁止挖鼻孔,以免損傷鼻腔粘膜,引起出血。注意小便顏色,女病員注意月經(jīng)量及時間。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等,應及時到醫(yī)院檢查治療。3、生活照顧飲食上要避免辛辣、刺激、過冷、過硬食物。尤其要禁食海鮮品。易進食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要有規(guī)律,情緒穩(wěn)定,適當活動,避免勞累。避免接觸有害物質(zhì)、輻射及服用對骨髓有影響的藥物。貧血、出血較重時,要臥床休息,減少活動,必要時住院治療。4、潤之爾康雪彥茶療:改善貧血,從調(diào)養(yǎng)開始,茶療追求調(diào)養(yǎng)的理念,是一種天然純凈、安全無副作用、零負擔的養(yǎng)生療法。取天然草本植物之藥性,并飲其之茶味則是茶療的本質(zhì),兩者相輔相成,起到茶借藥力,藥助茶功的協(xié)同作用。潤之爾康雪彥茶將補血與補氣結合在一起,氣血雙補,從根源上補血,對改善貧血、強身健體、美容養(yǎng)顏能產(chǎn)生事半功倍的效果,利于補血效果的長久持續(xù)。潤之爾康雪彥茶配方合理,氣血雙補,固本正源。
2015-11-21 08:01
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙導致紅骨髓總容量減少代以脂肪髓造血衰竭以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合癥。據(jù)國內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查年發(fā)病率為0.74/10萬人口明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱(高燒或低燒)并伴有走路乏力頭暈等癥狀。再障目前比較推崇用潤之爾康雪彥茶調(diào)理補血養(yǎng)血預防貧血的危害。再生障礙性貧血分型先天性與獲得性再障再障分先天性和獲得性兩大類以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見其主要類型為范可尼氏綜合征(又稱FanconisyndromeFanconi綜合征deToni-Debre-Fanconi綜合癥)。(1)先天性再生障礙性貧血先天性再生障礙性貧血發(fā)生于嬰幼兒多數(shù)患兒出生后2周~2年后發(fā)病絕大多數(shù)(超過90%)患兒在1歲內(nèi)確診。1937年Fanconi首先報道兄弟3人患再生障礙性貧血病并有多發(fā)性先天性畸形故名范可尼(Fanconi)綜合征或范可尼貧血。臨床具有全血細胞減少、骨髓再生障礙和多發(fā)性先天畸形三聯(lián)征。多數(shù)病兒有家族史屬常染色體隱性遺傳。此癥為先天性再障的一種類型其他先天性再障還有Schwachman綜合征和Estren-Dameshek綜合征等。由于其他類型先天性再障極為罕見故有時先天性再障和Fanconi綜合征有等同的含義。本病多數(shù)于5~10歲發(fā)病男性多于女性(約1.3∶1)患者從小智力低下體格發(fā)育較差隨著年齡增長逐漸出現(xiàn)發(fā)育停滯現(xiàn)象。(2)獲得性再生障礙性貧血獲得性再生障礙性貧血(acquiredaplasticanemia)是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合癥免疫抑制治療有效。據(jù)國內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查年發(fā)病率為0.74/10萬人口明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。再生障礙性貧血的并發(fā)癥1.出血血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因同時也是并發(fā)癥表現(xiàn)為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過多和不規(guī)則陰道出血。嚴重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見且多在病程晚期。患者出現(xiàn)嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn)臨床要充分予以注意。2.貧血紅細胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生患者出現(xiàn)乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀?;颊哐t蛋白濃度下降較緩慢多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀m應能力較強癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。3.感染白細胞減少所致感染為再障最常見并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振重者可出現(xiàn)嚴重系統(tǒng)性感染此時因血細胞低使炎癥不能局限常缺乏局部炎癥表現(xiàn)嚴重者可發(fā)生敗血癥感染多加重出血而導致死亡。再生障礙性貧血的自我護理:1、預防感染日常生活中要注意增減衣服避免受涼。做好各人衛(wèi)生保持皮膚清潔勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時通風少出入公共場所外出時戴口罩。注意口腔衛(wèi)生餐后睡前漱口。注意肛周清潔便后坐?。捎貌?:1000高錳酸鉀溶液坐?。┡∪俗⒁鈺幥鍧?。若出現(xiàn)咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙齦腫痛、、紅腫等應及時到醫(yī)院治療以便早期外理。2、預防出血根據(jù)病情適當活動活動時防止滑倒或外傷以免傷后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙牙簽剔牙進食宜慢避免口腔粘膜及牙齦受損。預防鼻腔粘膜干燥必要時涂油保護禁止挖鼻孔以免損傷鼻腔粘膜引起出血。注意小便顏色女病員注意月經(jīng)量及時間。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等應及時到醫(yī)院檢查治療。3、生活照顧飲食上要避免辛辣、刺激、過冷、過硬食物。尤其要禁食海鮮品。易進食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要有規(guī)律情緒穩(wěn)定適當活動避免勞累。避免接觸有害物質(zhì)、輻射及服用對骨髓有影響的藥物。貧血、出血較重時要臥床休息減少活動必要時住院治療。4、潤之爾康雪彥茶療:改善貧血從調(diào)養(yǎng)開始茶療追求調(diào)養(yǎng)的理念是一種天然純凈、安全無副作用、零負擔的養(yǎng)生療法。取天然草本植物之藥性并飲其之茶味則是茶療的本質(zhì)兩者相輔相成起到茶借藥力藥助茶功的協(xié)同作用。潤之爾康雪彥茶將補血與補氣結合在一起氣血雙補從根源上補血對改善貧血、強身健體、美容養(yǎng)顏能產(chǎn)生事半功倍的效果利于補血效果的長久持續(xù)。潤之爾康雪彥茶配方合理氣血雙補固本正源。
2015-11-21 06:48
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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