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紅細(xì)胞增多癥是一種血液疾病，指單位體積的外周血液中紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白與血細(xì)胞比容超出正常范圍。其成因復(fù)雜，包括真性紅細(xì)胞增多癥、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥等。癥狀表現(xiàn)多樣，治療方法也因類型而異。 1. 真性紅細(xì)胞增多癥：是一種骨髓增殖性腫瘤，造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞過度增殖。 2. 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥：常見于慢性心肺疾病，如慢性阻塞性肺疾病、先天性心臟病等，因組織缺氧刺激紅細(xì)胞生成素分泌增加。 3. 相對性紅細(xì)胞增多癥：多因血液濃縮引起，如嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、大量出汗等導(dǎo)致體液丟失。 4. 藥物因素：某些藥物如促紅細(xì)胞生成素、雄激素等，可能導(dǎo)致紅細(xì)胞增多。 5. 其他因素：長期高原生活，由于氧氣稀薄，身體會適應(yīng)性地增加紅細(xì)胞數(shù)量。 總之，紅細(xì)胞增多癥需要通過詳細(xì)的檢查，如血常規(guī)、骨髓穿刺等明確類型和原因，然后采取針對性的治療措施?；颊邞?yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。

本癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的。羥基脲?系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應(yīng)

紅細(xì)胞增多癥的原因較復(fù)雜，但你的孩子因?yàn)閯偝錾?，?yīng)為先天性的造血功能異常。首先要復(fù)查，確診，然后是積極治療，可以藥物治療，有些會臨床治愈，也就是說可能復(fù)發(fā)，有條件的話根治辦法為骨髓移植。

病因1.相對性增多是指血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對增多。見于嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病酮癥酸中毒。2.繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥是血中的紅細(xì)胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。（1）后天性EPO增多常見下述原因：①紅細(xì)胞生成素代償性增加：因血氧飽和度減低所引起。紅細(xì)胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細(xì)胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區(qū)居民。病理性增加見于嚴(yán)重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病，以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細(xì)胞生成素非代償性增加：紅細(xì)胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關(guān)，如腎癌、肝細(xì)胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。（2）先天性EPO增多主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起3.原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（1）先天性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥由于EPO受體基因突變引起，使紅細(xì)胞生成增加。（2）獲得性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥即真性紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤，目前認(rèn)為是多能造血干細(xì)胞JAK2-V617F突變所致。

針對繼發(fā)性獲得性紅細(xì)胞增多癥，治療主要從病因入手。針對真性紅細(xì)胞增多癥，治療主要目標(biāo)是避免和減少血栓事件，其次是避免和延緩疾病進(jìn)展至骨髓纖維化和急性白血病，因此，通常采用的治療措施如下：1.長期小劑量阿司匹林口服可以顯著減少血栓事件發(fā)生。2.靜脈放血既可以迅速降低血紅蛋白水平，又可以能減少長期病患進(jìn)展至骨髓纖維化和急性白血病?？梢圆捎闷胀ǚ叛蛘呒t細(xì)胞單采技術(shù)。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細(xì)胞增多癥的治療方法，因此需要長期堅(jiān)持或者聯(lián)合其他治療方法。3.細(xì)胞抑制性治療長期口服羥基脲是最常用的方法，干擾素也可以單獨(dú)或者聯(lián)合使用。馬利蘭、同位素32P也曾用于減少紅細(xì)胞數(shù)量，但是長期使用后，患者轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化和急性白血病的風(fēng)險增高，所以近年來已不推薦使用。近年來研究發(fā)現(xiàn)，通過細(xì)胞抑制性治療后，如果紅細(xì)胞壓積低于45%，將可以顯著減少患者的血栓事件。4.JAK2抑制劑由于真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病與JAK2通路的活化密切相關(guān)，因此近年來針對該通路設(shè)計研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功，其中最先上市的Ruxolitinib在臨床研究中顯示出良好療效，不僅使血紅蛋白水平顯著下降，而且明顯改善患者的生活質(zhì)量，降低血栓事件風(fēng)險，從而使患者獲得更長的生存時間。