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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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張宇明 主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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吸血鬼病,醫(yī)學(xué)上稱為卟啉病,是一種因血紅素生物合成途徑中某些酶缺乏而引起的卟啉代謝紊亂疾病。 卟啉病主要分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性卟啉病,不同類型的卟啉病缺乏的酶有所不同。例如急性間歇性卟啉病,是由于膽色素原脫氨酶缺乏所致。這種酶的缺乏會(huì)導(dǎo)致卟膽原不能正常代謝,在體內(nèi)蓄積,從而引發(fā)一系列癥狀,如腹痛、神經(jīng)精神癥狀等。 紅細(xì)胞生成性原卟啉病則是因?yàn)閬嗚F螯合酶缺乏。該酶缺乏使得原卟啉不能與鐵結(jié)合形成血紅素,原卟啉在體內(nèi)堆積,患者皮膚對光敏感,暴露在陽光下會(huì)出現(xiàn)疼痛、紅斑、水皰等癥狀,這也是卟啉病被形象地稱為“吸血鬼病”的原因之一,因?yàn)榛颊呔拖駛髡f中的吸血鬼一樣懼怕陽光。 總之,卟啉病的發(fā)生與多種酶的缺乏有關(guān),不同類型的卟啉病缺乏的酶不同,其臨床表現(xiàn)和治療方法也存在差異。
2025-09-26 13:50
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