血卟啉病性周圍神經(jīng)病是什么？
我哥哥前些日子突然腹痛嚴(yán)重最，去醫(yī)院醫(yī)生說可能是得了急腹癥。給開了藥吃治療，但是沒有什么效果，后來又去我們省里的醫(yī)院做了詳細檢查，醫(yī)生說是血卟啉病性周圍神經(jīng)病。我想知道什么是血卟啉病性周圍神經(jīng)?。?
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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全科
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血卟啉病性周圍神經(jīng)病是一種由于卟啉代謝紊亂導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，涉及遺傳因素、酶的缺陷、卟啉物質(zhì)異常積聚、神經(jīng)損傷及代謝障礙等。 1.遺傳因素：部分患者存在遺傳基因缺陷，導(dǎo)致卟啉代謝相關(guān)酶的合成或功能異常。 2.酶的缺陷：如尿卟啉原合成酶等關(guān)鍵酶的缺乏或活性降低，影響卟啉正常代謝。 3.卟啉物質(zhì)積聚：代謝異常使卟啉在體內(nèi)過度積累，對神經(jīng)產(chǎn)生毒性作用。 4.神經(jīng)損傷：可引起周圍神經(jīng)的軸索變性、脫髓鞘等病理改變。 5.代謝障礙：影響細胞能量代謝和物質(zhì)運輸，進一步加重神經(jīng)損害。 總之，血卟啉病性周圍神經(jīng)病是一種復(fù)雜的疾病，診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等。治療上主要包括去除誘因、對癥治療以及針對卟啉代謝異常的治療?；颊邞?yīng)及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進行治療和管理。
2024-12-15 20:08
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孫克來 醫(yī)師
曹妃甸區(qū)六農(nóng)場醫(yī)院
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卟啉病(porphyria)又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。根據(jù)不同酶缺陷，臨床上將本病分為數(shù)種類型，其中有的類型可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害，并主要以周圍神經(jīng)損害為特征?！☆A(yù)防卟啉病發(fā)作最重要的，應(yīng)是個體化原則，包括以下幾方面： 1.應(yīng)對家庭成員進行篩查，以建立預(yù)防措施，發(fā)現(xiàn)潛在病人?！ ?.應(yīng)避免有毒藥物?！ ?.應(yīng)避免禁食，甚至短時間饑餓(如術(shù)后或疾病間歇)，在卟啉病臨床緩解期的肥胖病人飲食療法應(yīng)逐漸使體重減輕。
2015-12-07 03:46
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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你好。血卟啉病性周圍神經(jīng)病為一組少見的常染色體顯性遺傳性血紅素生物合成障礙疾病。其中急性間歇性卟啉癥系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遺傳性糞卟啉癥者缺乏糞卟啉氧化酶；混合型卟啉癥時肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。
2015-12-07 01:47
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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