女性肺淋巴管肌瘤病治療及遺傳相關(guān)咨詢(xún)
患者性別:女患者年齡:34詳細(xì)病情及咨詢(xún)目的:左右兩側(cè)多發(fā)肺大泡,左側(cè)2000年做過(guò)氣胸胸腔鏡手術(shù),無(wú)再發(fā)。右側(cè)2004年4月氣胸引流后2005年7月再次氣胸發(fā)作(因是坐飛機(jī)出差及勞累所致),經(jīng)胸腔鏡手術(shù)并做病理切片檢查確認(rèn)為肺淋巴管肌瘤病。目前得知醫(yī)學(xué)界已有的病例很少,多發(fā)于育齡期婦女,只能以黃體胴激素治療??紤]此法提前讓人進(jìn)入更年期,且最終可能要切除卵巢,想尋求其它治療方案,另想知道此病會(huì)否遺傳到下一代?本次發(fā)病及持續(xù)的時(shí)間:7/28感覺(jué)胸悶不適,7/29晚入院閉式引流,因夾管后氣又長(zhǎng)回,8/4胸腔鏡手術(shù),8/11出院目前一般情況:目前在家休息,身體恢復(fù)尚好,只是有時(shí)略感疲憊病史:左肺2000年氣胸入院時(shí)發(fā)現(xiàn)有過(guò)結(jié)核,但已鈣化。之前沒(méi)有做過(guò)結(jié)核治療。2004年氣胸入院時(shí)CT顯示雙肺有滲出性結(jié)核,但經(jīng)過(guò)留痰化驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)結(jié)核試菌。后經(jīng)過(guò)9個(gè)月抗癆藥物治療。2005年7月底此次入院CT顯示未發(fā)現(xiàn)右肺有結(jié)核病灶,只是顯示左側(cè)有纖維條索。無(wú)過(guò)敏史。以往的診斷和治療經(jīng)過(guò)及效果:1/2000年5月左側(cè)氣胸胸腔鏡手術(shù)2/2004年4月右側(cè)氣胸,引流后出院,未手術(shù)。3/2005年7月29日右側(cè)再次氣胸入院,8月4日行胸腔鏡手術(shù),肺大泡病理切片結(jié)果為肺淋巴管肌瘤病,出院后在家以食療為主,未就肺淋巴管肌瘤病做過(guò)藥物治療。輔助檢查:1)2005/8/4送檢材料:肺大泡,病理診斷:送檢肺組織小氣道及血管和淋巴管周?chē)梢?jiàn)平滑樣細(xì)胞圍繞管壁生長(zhǎng),部分形成小結(jié)節(jié)向管腔內(nèi)突出,肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)含鐵血黃素細(xì)胞,并見(jiàn)肺大泡,肺間質(zhì)血管高度充血,免疫組化:HMB45(+),SMA(+),ACTIN(+),ER(+),PR(++),VIMENTIN(+),CD31(-),CD34(-),S-100(-),組織改變?yōu)榉瘟馨凸芗×霾?)2005/8/3,胸部CT平掃:右側(cè)氣胸,右肺受壓約40%,兩肺可見(jiàn)多發(fā)囊狀透亮區(qū),彌漫分布,大小不一,圓形,類(lèi)圓形,最大者直徑約1.8cm,邊緣部分清楚,部分不清楚,壁較薄,多小于1.0mm.左上肺可見(jiàn)條索狀密影,邊緣尚清,縱隔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié).右側(cè)胸腔可見(jiàn)少量液性密影,氣管及支氣管通暢.診斷:考慮肺淋巴管肌瘤病,伴右側(cè)少量胸積液及氣胸,左上肺纖維條索灶
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回答4
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肺淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)病,多發(fā)于育齡期婦女?;颊咴啻伟l(fā)病并接受治療,關(guān)心治療方案及遺傳問(wèn)題。包括疾病特點(diǎn)、現(xiàn)有治療手段、替代療法、遺傳風(fēng)險(xiǎn)及康復(fù)注意事項(xiàng)等。 1.疾病特點(diǎn):這是一種罕見(jiàn)的肺部疾病,主要影響女性,特征是肺部淋巴管和小氣道平滑肌樣細(xì)胞異常增生,形成多發(fā)囊狀改變。 2.現(xiàn)有治療:目前常用黃體酮激素治療,但可能帶來(lái)提前進(jìn)入更年期等副作用。 3.替代療法:除激素治療外,一些免疫調(diào)節(jié)劑、靶向藥物的研究正在進(jìn)行,但尚不成熟。 4.遺傳風(fēng)險(xiǎn):目前研究表明,肺淋巴管肌瘤病可能與遺傳因素有關(guān),但遺傳模式尚不明確,遺傳給下一代的風(fēng)險(xiǎn)不能確切評(píng)估。 5.康復(fù)注意:患者出院后要注意休息,避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查胸部CT等檢查,監(jiān)測(cè)病情變化。 總之,肺淋巴管肌瘤病治療有一定挑戰(zhàn),遺傳風(fēng)險(xiǎn)有待進(jìn)一步研究?;颊咝璞3至己眯膽B(tài),積極配合治療和復(fù)查。
2025-02-11 10:35
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回答3
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)的彌漫性肺部疾病,病因不明且持續(xù)發(fā)展的彌漫肺間質(zhì)疾病,本病經(jīng)使用內(nèi)生雌激素減少的相關(guān)治療后可改善癥狀,因此,推斷發(fā)病可能與雌激素異常有關(guān)
2015-12-19 14:39
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回答2
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您現(xiàn)在的情況還是需要盡早做手術(shù)治療的,祝您早日康復(fù)!
2015-12-19 08:33
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回答1
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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你好!可并發(fā)呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。導(dǎo)致育齡婦女不孕。避免劇烈運(yùn)動(dòng),避免抬、舉重物,避免屏氣。保持大便通暢,2d以上未解大便應(yīng)采取有效措施。預(yù)防上呼吸道感染,避免劇烈咳嗽。1.多進(jìn)高蛋白飲食,不挑食,不偏食,適當(dāng)進(jìn)粗纖維素食物。2.應(yīng)戒煙酒。
2015-12-18 21:26
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什么是氣胸? 氣體進(jìn)入臟層和壁層胸膜之間時(shí),稱(chēng)為氣胸。是一常見(jiàn)內(nèi)科急癥,用人工方法將濾過(guò)的空氣注入胸膜腔,以便在X線下識(shí)別胸內(nèi)疾病,稱(chēng)為人工氣胸。胸部損傷時(shí),空氣經(jīng)肺、支氣管破裂處或胸壁傷口進(jìn)入胸膜腔而引起胸膜腔積氣者,稱(chēng)為損傷性氣胸。一般將其分為閉合性、開(kāi)放性和張力性氣胸三類(lèi)??傮w男多于女(5:1),可見(jiàn)于任何年齡。表現(xiàn)呼吸困難、胸痛、咳嗽、發(fā)紺。 查看全文»
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