地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)
地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)?咨詢一下地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn).我女朋友是天生貧血,天生貧血等于地中海貧血嗎?天生貧血會(huì)減短壽命嗎?會(huì)不會(huì)不孕?有什么預(yù)防或治療的方法嗎?
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回答1
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曲朋安 副主任醫(yī)師
煙臺(tái)肝病醫(yī)院
兒科
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地中海貧血是一種遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為不同程度的貧血,輕度患者可無貧血,但紅細(xì)胞平均體積小,診斷主要依據(jù)血紅蛋白特征和基因分析結(jié)果而不是貧血程度??梢灾苯舆M(jìn)行基因檢測,以確定是否有地中海貧血。不會(huì)剪短壽命。也不會(huì)不孕不育。請注意及時(shí)補(bǔ)血就可以了。
2019-01-03 11:31
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回答5
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級(jí)甲等
外科
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本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見,我國長江以南各省均有報(bào)道,以廣東,廣西,海南,四川,重慶等省區(qū)發(fā)病率較高,在北方較為少見.若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機(jī)會(huì)為正常,1/2的機(jī)會(huì)為帶因者,另1/4的機(jī)會(huì)為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面,這是非常重要的疾病.治療 輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療. 1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一. 紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療. 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L),則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方,乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑,市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補(bǔ)鐵,生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強(qiáng)人體免疫力. 地中海貧血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的幾率就會(huì)增加.故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史,應(yīng)在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測,若病童沒有糖尿病家族史,應(yīng)在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試,如果檢查結(jié)果顯示血糖上升,則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產(chǎn)生. 糖尿病需注射胰島素,這樣的治療并不容易,特別是患有地中海貧血的人,所以我們鼓勵(lì)病人規(guī)律使用除鐵劑,希望減少糖尿病的發(fā)生
2015-12-20 14:13
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回答4
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
五官科
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病人的癥狀和體征及化驗(yàn)結(jié)果顯示貧血,地貧的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)HbH?。孩倥R床:可有黃疸,貧血,肝脾腫大.②血液學(xué):a.血紅蛋白降低或正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高或正常;b.紅細(xì)胞大小不均,中心淺染,有靶形紅細(xì)胞;c.MCH降低;d,紅細(xì)胞滲透脆性降低;e.骨髓增生活躍以上,以紅系為主.③生化檢查:血紅蛋白電泳出現(xiàn)HbH帶.④遺傳:家系中可有HbH病患者.⑤有條件應(yīng)做a/β肽鏈合成速率比及基因分析.(2)β地中海貧血(不含其因缺失δβ珠蛋白生成障礙地中海貧血及HbH遺傳性持存癥):①臨床:同HbH.②血液學(xué):同HbH.③生化檢查:HbA2>3.5%,HbF>20%.③遺傳:純合體者父母均為β地中海貧血雜合子;雜合體者父母之一為β地中海貧血雜合子.⑤同HbH.需要治療,建議去正規(guī)醫(yī)院血液科繼續(xù)做檢查,肝膽胰脾B超,做個(gè)血液生化,做個(gè)骨穿,有條件可以做a/β肽鏈合成速率比及基因分析,綜合檢查結(jié)果再制定合理的治療方案.定期復(fù)查血常規(guī),肝膽胰脾B超,做個(gè)血液生化,最好建立專案管理便于隨訪研究.
2015-12-20 05:42
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回答3
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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對于地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)一定要重視,你提到地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)為你解答如下。地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。注意飲食調(diào)理。
2015-12-19 22:52
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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對于地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)一定要重視,你提到地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)為你解答如下。貧血可能導(dǎo)致月經(jīng)少,月經(jīng)推后。甚至導(dǎo)致閉經(jīng)的、應(yīng)該盡早治療。治療首先找到貧血的原因針對原因進(jìn)行治療,指導(dǎo)意見:另外建議多吃瘦肉和豬肝,蛋黃,牛奶,魚蝦,貝類,大豆,豆腐和血補(bǔ)充鐵和蛋白質(zhì)和多吃蔬菜和水果補(bǔ)充維生素c促進(jìn)鐵的吸收.平常注意防止偏食。
2015-12-19 21:20
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什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»
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