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a-地貧 H 病是一種遺傳性血液疾病，由α珠蛋白基因缺失或缺陷引起?；颊叱Ｓ胸氀Y狀，如面色蒼白、乏力等。治療包括輸血、祛鐵、藥物治療等。 1.疾病原理：α珠蛋白基因異常導(dǎo)致α珠蛋白合成減少或缺失，使血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能異常，影響氧氣運(yùn)輸。 2.癥狀表現(xiàn)：除面色蒼白外，還可能有頭暈、心慌、氣短、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。 3.檢查方法：包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)等，以明確診斷和分型。 4.治療方式： 定期輸血：改善貧血癥狀。 祛鐵治療：防止鐵過(guò)載。 藥物治療：如羥基脲等，促進(jìn)γ珠蛋白基因表達(dá)。 5.日常注意：避免勞累和感染，均衡飲食，保證營(yíng)養(yǎng)。 a-地貧 H 病需要長(zhǎng)期管理和治療，患者應(yīng)遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，積極應(yīng)對(duì)，以提高生活質(zhì)量。

地貧是地中海貧血的簡(jiǎn)稱，輕微的沒(méi)有太大影響，嚴(yán)重的類似白血病，需要換骨髓才可以徹底治愈地中海貧血是一種血病，這種病在很多地方都有發(fā)生，尤其是在地中海的國(guó)家，中東及亞洲地區(qū)。地中海貧血可分為兩大類，分別有甲型（α）和乙型（β）。另外亦有輕型、中型及重型地中海貧血之劃分。因患中型的比例較少，故我們解釋重點(diǎn)放在輕型和重型地貧。甲型（α）和乙型（β）地貧在血夜中，紅血球內(nèi)的正常血紅蛋白成份是由兩類的珠蛋白鏈組成，稱之為珠蛋白鏈和珠蛋白鏈。正常的情況下，每一個(gè)人會(huì)擁有兩組正常的血紅蛋白基因；一組來(lái)自父親，另一組來(lái)自母親。如果從父母處遺傳了一個(gè)或多個(gè)不正常的基因，珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的制造會(huì)減少，引致地貧出現(xiàn)。決定一個(gè)人是有甲型（α）或乙型（β）的地貧便視乎以上的遺傳情況。輕型地中海貧血輕型地中海貧血是指患者的身體攜有地貧的基因，所以又叫做地貧基因攜帶者。大部份地貧基因攜帶者是沒(méi)有任何病徵及不需要接受治療。只有少部份人有輕微貧血。若非經(jīng)過(guò)驗(yàn)血，大多數(shù)地貧基因攜帶者都不會(huì)知道自己帶有這種遺傳基因。估計(jì)香港現(xiàn)時(shí)有55萬(wàn)人是地貧基因攜帶者，約占總?cè)丝?.5%.重型地中海貧血重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫(kù)利氏貧血。這是一種非常嚴(yán)重的血病，病發(fā)于幼童期?；加写祟愋偷刂泻Ｘ氀和?，其身體內(nèi)不能制造足夠的血紅蛋白，他們需要終生定期的輸血和接受藥物治療。重型地中海貧血一定由父母遺傳，它是不會(huì)傳染的。另外有輕型地貧的人亦絕對(duì)不會(huì)日后變?yōu)橹匦?，詳情?qǐng)看重型地中海貧血的遺傳和預(yù)防。每年，世界上有十萬(wàn)個(gè)患有重型地中海貧血癥的兒童出生。香港現(xiàn)時(shí)約有四百名病患者，包括孩童、青年和成人。地中海貧血是一種遺傳病，主要分布在地中海國(guó)家及亞洲地區(qū)，我國(guó)的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發(fā)區(qū)。主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類，又可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級(jí)。正常的情況下，每個(gè)人會(huì)擁有兩組正常的血紅蛋白基因；一組來(lái)自父親，另一組來(lái)自母親。如果從父母處遺傳了一個(gè)或多個(gè)不正常的基因，就可患上地中海貧血。地中海貧血一定由父母遺傳，它是不會(huì)傳染的。極輕型地中海貧血無(wú)貧血所以又叫做地貧基因攜帶者，輕型地中海貧血僅有輕度貧血，多在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)，這兩型患者大多數(shù)都不會(huì)知道自己帶有這種遺傳基因。中間型患者中度貧血，可接受藥物治療和脾切除手術(shù)，提高血紅蛋白，但僅僅是改善貧血，不能治愈，相對(duì)較重的還要輸血。重型地中海貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病，出生后3-6個(gè)月發(fā)病，他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。