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血卟啉病的致病原因及治療方法是什么?

血卟啉病

血卟啉病的致病原因及治療方法是什么?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    謝雙鋒 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院

    三級甲等

    血液內(nèi)科

    血卟啉病是卟啉代謝紊亂導(dǎo)致的疾病,致病原因多樣,治療方法也不同,包括避免誘因、藥物治療等。若感身體不適,請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導(dǎo)進行治療,切勿隨意服藥。
    1.致病原因:遺傳缺陷、卟啉代謝關(guān)鍵酶異常、藥物影響、感染、化學(xué)物質(zhì)暴露。
    2.治療方法:
    避免誘因:如戒酒、避免使用某些藥物。
    藥物治療:使用氯高鐵血紅素、葡萄糖、維生素B??等。
    對癥治療:疼痛時用鎮(zhèn)痛藥,如嗎啡、哌替啶。
    放血療法:減少紅細胞生成。
    血漿置換:清除體內(nèi)過多的卟啉。
    血卟啉病的治療需綜合考慮,患者應(yīng)及時就醫(yī),遵循醫(yī)囑治療。

    2019-12-05 22:50
  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內(nèi)科

    靜脈放血:遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血??墒拱Y狀消失6-9個月,生化改善12-24個月。個體差異較大。

    2015-12-24 03:08
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級

    外科

    主要為對癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)。紅細胞生成性血卟啉病  1、皮膚損害:避免陽光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑。穿防護衣??诜?胡蘿眩素60-180mg/d,或核黃素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg?! ?、溶血性貧血:嚴重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g3次/d,餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進展有效。肝性血卟啉病  1、避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。  2、宜高糖飲食、禁酒,急性發(fā)作時,靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續(xù)24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療?! ?、激素:少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例,應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg,3次/d獲良效?! ?、對癥治療:氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經(jīng)精神癥狀,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪療效更好,5-10mg3-4次/d。嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

    2015-12-23 23:10
就醫(yī)問藥

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什么是血卟啉病?   血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)??煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»

黃疸 貧血
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  • 肖揚

    主任醫(yī)師

    中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

    擅長: 臨床經(jīng)驗豐富,尤其在急性白血病的診斷與治療、惡性血液病感染 詳情»

  • 黃洪暉

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院

    擅長:熟練掌握血液專業(yè)常見病及疑難雜癥的診斷、鑒別診斷和治療 詳情»

  • 王書杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:出血和血栓性疾病、血液系統(tǒng)疑難疾病的診治。 詳情»

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