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小兒原發(fā)性免疫缺陷病是一種較為復(fù)雜的疾病，需要綜合多方面進(jìn)行應(yīng)對(duì)，包括早期診斷、合理治療、預(yù)防感染、增強(qiáng)免疫、定期復(fù)查等。 1.早期診斷：通過(guò)詳細(xì)的病史詢問(wèn)、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，如免疫球蛋白測(cè)定、淋巴細(xì)胞亞群分析等，明確診斷。 2.合理治療：根據(jù)病情選擇合適的治療方法，如免疫球蛋白替代治療、基因治療等。 3.預(yù)防感染：保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，避免接觸感染源，必要時(shí)使用預(yù)防性抗生素。 4.增強(qiáng)免疫：合理飲食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉。 5.定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)免疫功能指標(biāo)，評(píng)估病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。 總之，小兒原發(fā)性免疫缺陷病需要家長(zhǎng)和醫(yī)生的共同努力，積極治療和管理，以提高患兒的生活質(zhì)量，促進(jìn)其健康成長(zhǎng)。

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病可并發(fā)短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫、紅皮病和魚鱗癬等損害。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病可并發(fā)濕疹，此外，常伴發(fā)過(guò)敏性疾病，如哮喘及蕁麻疹。常發(fā)生自身免疫疾病，如幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血管炎以及溶血性貧血。10歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞性白血病。3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，有的患者可并發(fā)抗胰島素的糖尿病。常并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤和其他腫瘤。4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，可并發(fā)卡氏肺孢子蟲病、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染?？捎辛馨湍[大，慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤。