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再生障礙性貧血是一種嚴(yán)重的血液疾病，患者身體無法正常造血。出現(xiàn)發(fā)燒、無法下床等癥狀，可能與感染、造血功能衰竭、免疫異常等有關(guān)。治療方法包括藥物治療、輸血支持、免疫抑制等。 1. 疾病原理：再生障礙性貧血是由于多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ軠p退或衰竭，全血細(xì)胞減少。 2. 感染因素：發(fā)燒可能是由于白細(xì)胞減少，身體抵抗力下降，容易發(fā)生感染，如細(xì)菌、病毒感染。 3. 造血衰竭：骨髓造血功能障礙，無法生成足夠的血細(xì)胞，包括血小板減少導(dǎo)致出血風(fēng)險增加。 4. 免疫異常：自身免疫機(jī)制異常攻擊造血細(xì)胞，影響造血功能。 5. 治療方法：可使用免疫抑制劑如環(huán)孢素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等；雄激素類藥物如司坦唑醇有助于刺激造血；還可輸注血小板、紅細(xì)胞等支持治療。 再生障礙性貧血治療較為復(fù)雜，患者需積極配合治療，注意預(yù)防感染，定期復(fù)查血常規(guī)等指標(biāo)。

包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.　?。ㄒ唬┲С织煼ǚ灿锌赡芤鸸撬钃p害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.　?。ǘ┬奂に貫橹委熉栽僬鲜走x藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍（oxｙmetholonE）,氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）,大力補(bǔ)（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龍6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34.9％～81％,緩解率19％～54％.紅系療效較好,一般治后一個月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細(xì)胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％～50％.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散.　?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉?xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達(dá)60％～80％,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.　　（四）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機(jī)理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg?D）,共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無反應(yīng),則全量在8～12小時內(nèi)滴完；同時靜滴氫化考的松,1／2劑量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/（kg?d）,第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40％～70％,有效者50％可獲長期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7～10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生ＩL-2和γ干擾素.劑量為10～12mg／（kg?d）,多數(shù)病例需要長期維持治療,維持量2～5mg/（kg?d）.對嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50％～60％,出現(xiàn)療效時間也需要1～2月以上.不良反應(yīng)有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測,安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.　?。ㄎ澹┲嗅t(yī)藥治宜補(bǔ)腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當(dāng)歸,蓯蓉,巴戟,補(bǔ)骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國內(nèi)治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補(bǔ)腎法治療.　?。┰煅?xì)胞因子和聯(lián)合治療再障是造血干細(xì)胞疾病引起的貧血,內(nèi)源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果.重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細(xì)胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應(yīng)用.但造血細(xì)胞因子價格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應(yīng)用ALG／ATG治療重型再障,常因出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏而并發(fā)感染,導(dǎo)致早期死亡.若該時合并應(yīng)用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG／ATG和CSA聯(lián)合治療,CSA和雄激素聯(lián)合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG,CSA,甲基強(qiáng)的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療,對重型再障有效率已提高到82％.