脾栓塞遺傳球形紅細(xì)胞增多癥溶血性黃疸如何應(yīng)對(duì)？
最近幾年每年發(fā)病一次脾痛持續(xù)幾天醫(yī)生診斷脾栓塞遺傳球形紅細(xì)胞增多癥溶血性黃疸
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申蘭闊 醫(yī)師
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脾栓塞遺傳球形紅細(xì)胞增多癥溶血性黃疸是一種較為復(fù)雜的疾病，涉及遺傳因素、紅細(xì)胞形態(tài)異常、脾臟功能障礙、膽紅素代謝異常等。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療、輸血治療等。 1. 疾病原理：遺傳球形紅細(xì)胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳性疾病，紅細(xì)胞膜存在缺陷，導(dǎo)致其形態(tài)呈球形，變形能力下降，易在脾臟被破壞，引發(fā)溶血性黃疸。脾栓塞則進(jìn)一步加重了脾臟的異常。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見癥狀有貧血、黃疸、脾腫大，可能伴有乏力、頭暈、皮膚瘙癢等。 3. 檢查方法：包括血常規(guī)、血涂片、骨髓穿刺、膽紅素測(cè)定、腹部超聲等，以明確診斷和評(píng)估病情。 4. 治療方法： 藥物治療：如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，可減輕溶血。 手術(shù)治療：脾切除是重要的治療手段，但需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證。 輸血治療：用于嚴(yán)重貧血時(shí)改善癥狀。 5. 日常注意：避免勞累、感染，注意飲食均衡，定期復(fù)查血常規(guī)、膽紅素等指標(biāo)。 脾栓塞遺傳球形紅細(xì)胞增多癥溶血性黃疸需要綜合治療和長(zhǎng)期管理，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，以提高生活質(zhì)量。
2025-02-20 18:02
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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你好，這種情況一般考慮應(yīng)手術(shù)治療，切除膽囊，建議去醫(yī)院肝膽外科治療
2015-12-28 05:29
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什么是紅細(xì)胞增多癥? 紅細(xì)胞增多癥(polycythemia)以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常水平為特點(diǎn)。在我國(guó)平原地區(qū)，單位容積循環(huán)血液中，男性紅細(xì)胞數(shù)≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細(xì)胞比容≥0.54;女性紅細(xì)胞數(shù)≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細(xì)胞比容≥0.50，稱為紅細(xì)胞增多。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L(16g/dl)，紅細(xì)胞壓積大于55%和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。 查看全文»
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